Células de tipo Sézary en leucemia/linfoma T del adulto

• Autores: Danay Caballero, Leticia Rapan, Mauricio Mejia, César de la Hoz, D. Kohan, Rodrigo Vallejos, Marcelo Iastrebner
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 24, Nº. 1 (Enero-Abril 2020), 2020, págs. 81-85
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Adult T cell leukemia-lymphoma associated with HTLV-1 infection
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• Resumen
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    La Leucemia/Linfoma T del Adulto es una neoplasia de células T periféricas agresiva y poco frecuente, secundaria a la infección por el virus linfotrópico humano de células T tipo 1. Este retrovirus se caracteriza por su endemicidad con una prevalencia del 5% en Argentina, aunque solo el 3-5% de las personas infectadas desarrolla enfermedad. El periodo de latencia es de 20 a 50 años, presentándose la enfermedad en adultos. El virus conduce a la transformación clonal de los linfocitos T CD4, dando lugar a distintos subtipos de enfermedad que va desde formas indolentes a otras más agresivas. Es frecuente la asociación de esta patología con fenómenos para neoplásicos y con complicaciones infecciosas derivadas de la inmunosupresión. Por su baja prevalencia constituye un desafío diagnostico en la práctica diaria, presentamos un caso de un varón de 53 años, procedente del Noreste argentino al que se diagnostica Leucemia aguda T asociada infección por HTLV1, asociado a hipercalcemia y criptococosis diseminada, presentando por morfología una variante inusual tipo Sézary. 

  • English

    Adult Leukemia / Lymphoma T is an aggressive and infrequent peripheral T cell neoplasm, secondary to infection by the human T-cell lymphotropic virus type 1. This retrovirus is characterized by endemicity with a prevalence in Argentina of 5%, developing disease only 3 to 5% of infected people. The latency period is 20 to 50 years, presenting the disease in adults. The virus leads to the clonal transformation of CD4 T lymphocytes, giving rise to different subtypes of disease ranging from indolent to more aggressive forms. The association of this pathology with paraneoplastic phenomena and with infectious complications derived from immunosuppression is frequent. Due to its low prevalence constitutes a diagnostic challenge in daily practice, we present a case of a 53-year-old man from the Argentine Northeast who was diagnosed with acute T leukemia associated HTLV1 infection, associated with hypercalcemia and disseminated cryptococcosis, presenting by morphology a unusual variant Sezary like