El síndrome de west o espasmos infantiles: síntomas, etiología y opciones de tratamiento

• María José Betés Arregui ^[1] ; Nuria Tabuenca Prat ^[2] ; Laura Viscasillas Salas ^[1] ; Rebeca Arregui Combalía ^[3]
  1. [1] Universidad de Valladolid

     Universidad de Valladolid

     Valladolid, España

     
  2. [2] Universidad San Jorge

     Universidad San Jorge

     Zaragoza, España

     
  3. [3] Universidad de Zaragoza

     Universidad de Zaragoza

     Zaragoza, España

     

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• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 1, Nº. 6, 2020
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica que aparece en la infancia y se caracteriza por una triada clásica de espasmos infantiles, retraso o regresión psicomotriz y con un EEG de hipsarritmias. La etiología es variable. Pudiendo ser por una anomalía cerebral estructural o metabólica, por causas idiopáticas o criptogénicas. Su incidencia se estima entre 1 y 1,6/100.000 nacidos vivos. Afectando más al género masculino. Es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, para que haya la menor regresión psicomotriz. Para establecerlo se hace a través del cuadro clínico y el patrón de EEG. También hay una prueba específica que es la búsqueda de genes ARX y CDKL5 y STK9 en el cromosoma X. Hay que tener en cuenta el diagnóstico diferencial con muchas afecciones que pueden tener características necesarias. El tratamiento debe ser interdisciplinar y agrupa tratamiento farmacológico, dieta cetogénica, cirugía, fisioterapia, logopedia, ortopedia entre otros. Respecto a la fisioterapia no hay mucha información sobre la fisioterapia en este síndrome. El pronóstico varía dependiendo de la etiología y la rapidez con la que se inicie el tratamiento.