Anomalías vasculares extracraneales e intracraneales y nevus de Ota en la misma familia

• Autores: Juan Viaño López, Ignacio Pascual Castroviejo, Fermín Moreno Izco, Samuel Ignacio Pascual Pascual, V. Martínez
• Localización: Neurología: Publicación oficial de la Sociedad Española de Neurología, ISSN-e 1578-1968, ISSN 0213-4853, Vol. 18, Nº. 2, 2003, págs. 102-106
• Idioma: español
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• Resumen

  • Presentamos un paciente de 17 años con hemangioma de lado izquierdo de cara y cuello cuya evolución hemos seguido desde los 8 1/2 meses. Su madre presenta nevus de Ota en ambas escleróticas y zonas adyacentes. A los 8 1/2 meses de vida, el paciente presentó isquemia en el territorio de la arteria cerebral media izquierda coincidiendo con operación correctora de coartación aórtica. El estudio angiográfico convencional practicado a los 10 meses de vida mostró diversas malformaciones de las arterias intracraneales y extracraneales. A los 16 años de vida el hemangioma cutáneo se había atrofiado, repitiéndosele entonces estudio por resonancia magnética angiográfica, que mostró todas las alteraciones vasculares de forma más clara que la angiografía convencional, especialmente la ausencia de algunas arterias y la situación anormal de otras. Además podía constatarse la disminución del calibre de las arterias intracraneales y extracraneales y la desaparición de las malformaciones hemangiomatosas pese a no haber seguido el paciente ningún tratamiento sobre el hemangioma cutáneo. Creemos que en este síndrome, cuyo nombre definitivo no está todavía asignado, existe un ciclo biológico paralelo espontáneo de progresión en la proliferación vascular durante los primeros meses o años de vida y, posteriormente, de regresión, que puede conducir al estrechamiento e incluso a la oclusión de las arterias del hemangioma cutáneo y de los vasos anormales extracraneales e intracraneales. A la vez tiene lugar la aparición lenta, pero progresiva, de la circulación cerebral colateral, por vía transdural. No vemos relación entre el síndrome hemangiomatoso del paciente y el nevus de Ota de la madre.