Resumen de Linfangioleiomiomatosis pulmonar. No olvidar la importancia del neumotórax como expresión clínica inicial

Stephanie López, Hirian Alonso Moshe Barrera-Pérez, Gary Kosai Vargas-Mendoza, Arturo Cortés Télles

• español

  La linfangioleiomiomatosis (LAM) pulmonar es una enfermedad quística difusa de baja prevalencia que afecta a las mujeres entre la 3ª y 5ª décadas de vida. Dentro de las manifestaciones clínicas más comunes se encuentra la disnea progresiva, neumotórax espontáneo (NE) recurrente y el quilotórax. El diagnóstico de LAM se realiza en raras ocasiones durante el abordaje diagnóstico de un NE recurrente, debido a su baja frecuencia de presentación como expresión inicial de la enfermedad.

  Presentamos el caso de una mujer de la 5ª década de vida con antecedente de dos eventos de NE y disnea progresiva de 4 años de evolución que fue sometida a múltiples intervenciones quirúrgicas (colocación de sondas pleurales) como manejo del NE recurrente, no obstante, sin una conclusión etiológica. Fue referida a nuestro hospital con el diagnóstico de fístula broncopleural. En el abordaje inicial, una tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) de tórax evidenció múltiples imágenes quísticas heterogéneas en el parénquima pulmonar y confirmó la presencia de neumotórax bilateral. El análisis histopatológico del tejido pulmonar obtenido mediante cirugía video-asistida del tórax (VATS) confirmó el diagnóstico de LAM pulmonar.

• English

  Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PL) is a diffuse cystic lung disease with a low prevalence that affects women between the 3rd and 5th decade of life. Common clinical symptoms are progressive dyspnea, recurrent spontaneous pneumothorax (SPN) and chylothorax.

  The diagnosis of PL is unfrequently achieved during the diagnostic approach of a recurrent SPN due to its low rate of presentation as an initial expression of the disease.

  Here we report a case of a woman of the 5th decade of life with a clinical background of recurrent SPN and progressive dyspnea during the past 4 years, she underwent multiple surgical interventions (placement of pleural tubes) as management of recurrent SPN, however, without a clinical diagnosis. She was referred to our hospital with a clinical diagnosis of bronchopleural fistula. A high-resolution computed tomography (HRCT) scan of the chest was performed during initial evaluation, in which multiple heterogeneous cystic images were observed in the lung parenchyma, also, a bilateral pneumothorax was confirmed. Histopathological analysis of lung tissue obtained by videoassisted thoracic surgery (VATS) confirmed pulmonary PL.