Nefroblastomatosis. ¿Qué actitud terapéutica a seguir?: a propósito de 2 casos

• Autores: Cristóbal García Peñalver, Andrés Gómez Fraile, F. López Vázquez, A. Aransay Bramtoto
• Localización: Actas urológicas españolas: Organo oficial de difusión de la Asociación Española de Urología, ISSN 0210-4806, Vol. 27, Nº. 10, 2003, págs. 809-813
• Idioma: español
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• Resumen

  • La nefroblastomatosis representa un complejo de entidades patológicas definidas por la persistencia de elementos nefrogénicos tras la nefrogénesis (más allá de la 36 semana de gestación), los cuales conservan la capacidad de evolución hacia nefroblastoma. Afortunadamente, esta transformación maligna ocurre excepcionalmete (<1%1), por lo que es considerada como una enfermedad de buen pronóstico. Los restos nefrogénicos se asocian con frecuencia al Sd. de Beckwith-Wiedemann, a la hemihipertrofia y la aniridia, teniendo en tales casos un riesgo mayor de desarrollar un tumor de Wilms, por lo que estos niños deben ser seguidos muy de cerca. El problema se nos plantea a la hora de decidir cuándo actuar, a qué niños tratar y qué tipo de tratamiento utilizar, pues lo poco publicado en la literatura se presta a discusión. Presentamos a continuación 2 casos de nefroblastomatosis, uno unilateral y otro bilateral que precisó de tratamiento quirúrgico al no responder a la quimioterapia.