Sarcoma de células claras renales en la edad pediátrica

• Morales López, María José ^[2] ; Vargas Hernández, Mary Paz ^[3] ; Miranda Solis, Lisa ^[1]
  1. [1] Hospital Nacional de Niños

     Hospital Nacional de Niños

     San José o Pizote, Costa Rica

     
  2. [2] Investigadora independiente, San José, Costa Rica
  3. [3] Área de salud Florencia, Alajuela, Costa Rica

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• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 5, Nº. 12, 2020
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Clear cell sarcoma of the kidney in the pediatric patient
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• Resumen
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    El sarcoma de células claras renal es el segundo tumor renal maligno más frecuente en la edad pediátrica, después del tumor de Wilms. Es una neoplasia de difícil diagnóstico, con presentación clínica inespecífica como masa abdominal palpable, dolor abdominal e hipertensión y hematuria. Las características de imagen de esta lesión son inespecíficas, por lo que su diagnóstico se realiza mediante el estudio anatomopatológico del tumor. Su importancia gira en torno a la dificultad diagnóstica, ya que este tumor presenta gran variabilidad histológica y pocos marcadores inmunohistoquímicos adecuados. El tratamiento incluye quimioterapia neoadyuvante y post quirúrgica, con un pronóstico que mejora si el diagnóstico de la enfermedad es temprano.

  • English

    Clear cell sarcoma of the kidney is the second most frequent malignant kidney tumor in pediatric age, after Wilms tumor. It is a neoplasm of difficult diagnosis, with a nonspecific clinical presentation such as palpable abdominal mass, abdominal pain, and hypertension and hematuria. The imaging characteristics of this lesion are nonspecific, so its diagnosis is made through the pathological study of the tumor. Its importance revolves around the diagnostic difficulty, since this tumor presents great histological variability and few adequate immunohistochemical markers. Treatment includes neoadjuvant and post-surgical chemotherapy, with a prognosis that improves if the disease is diagnosed early.