Evolución a mediano plazo de pacientes con diagnóstico de cardiopatía amiloidótica por transtiretina

• Autores: Juan Pablo Costabel, Cristina Lorenzo Carrión, Ignacio Mondragón, Alejandro Meretta, Soledad Mitrione, Gustavo Daquarti, Luján Talavera, Juan Mariano Vrancic, Mirta Diez
• Localización: Revista Argentina de Cardiología (RAC), ISSN-e 1850-3748, ISSN 0034-7000, Vol. 88, Nº. 5, 2020, págs. 423-428
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Antecedentes: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad en la amiloidosis, independientemente de la patogenia subyacente de la producción de amiloide, y la amiloidosis por transtiretina (TTR) es una de las variantes más frecuentes. Objetivo: El objetivo de este estudio fue, por tanto, evaluar las características. de una cohorte de pacientes con diagnóstico de cardiacamiloidosis TTR (ATTR-CA). Métodos: Se recogieron datos basales y metodología de diagnóstico y seguimiento de 49 pacientes tratados en la clínica de cardiomiopatía de nuestra institución. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 1258 días ( 410-2004). La edad media fue de 79 ± 9 años y el 57% de los pacientes estaban en clase funcional (CF) I, el 26% en CF II y el 16% en CF III-IV al inicio del seguimiento. El diagnóstico se realizó con gammagrafía con difosfonato en el 92% de los pacientes y el 24% requirió biopsia. La mortalidad global fue del 19%, con 15% de muerte cardiovascular. La tasa de hospitalización por insuficiencia cardíaca fue del 29% y el 63% de los pacientes empeoró su CF.Conclusiones: El seguimiento de los pacientes con ATTR-CA expresa los cambios sufridos por el proceso diagnóstico, con una reducción de los estudios invasivos y del tiempo de caracterización. El diagnóstico de pacientes en "etapas tempranas de la enfermedad" parece tener un impacto en los resultados a medio plazo

  • English

    Background: Cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality in amyloidosis, regardless of the underlyingpathogenesis of amyloid production, and transthyretin (TTR) amyloidosis is one of the most frequent variants.Objective: The aim of this study was thus to assess the characteristics of a cohort of patients with diagnosis of TTR cardiacamyloidosis (ATTR-CA).Methods: Baseline data and diagnostic and follow-up methodology were collected from 49 patients treated at the cardiomyopathyclinic of our institution.Results: Median follow-up was 1,258 days (410-2004). Mean age was 79±9 years, and 57% of patients were in functional class(FC) I, 26% in FC II and 16% in FC III-IV at follow-up onset. Diagnosis was made with diphosphonate scintigraphy in 92% ofpatients and 24% required a biopsy. Overall mortality was 19%, with 15% of cardiovascular death. The rate of hospitalizationfor heart failure was 29% and 63% of patients worsened their FC.Conclusions: Follow-up of patients with ATTR-CA expresses the changes undergone by the diagnostic process, with a reductionof invasive studies and time to characterization. The diagnosis of patients at “early stages of the disease” seems to havean impact on mid-term outcomes.