Zaragoza, España
Introducción. El hepatocarcinoma fibrolamelar (CHCFL) es un tumor infrecuente, de aparición en adultos jóvenes y sobre hígado sano. Clásicamente considerado una variante del carcinoma hepatocelular (CHC), difieren en tantos aspectos, que debieran conceptuarse como entidades diferentes. El objetivo de este trabajo es refrescar sus características, haciendo hincapié en las dife-renciales, para ser tenido en consideración ante lesiones hepáticas sólidas ocupantes de espacio en pacientes jóvenes. Material y método.Estudio descriptivo retrospectivo de las características de 5 casos de CHCFL intervenidos en la unidad de cirugía hepatobiliopancreática un hospital de tercer nivel. Resultados. Cinco casos, edad media 31.8 años, mujer/hombre 4/1. Todos ellos sobre hígado sano, con clínica inespecífica. Radiológicamente e histopatológicamente cumplen las características típicas de este tumor. Sometidos en todos los casos a resecciones quirúrgicas amplias, y reintervenidos, por recidiva, 2 casos, uno de ellos en forma de trasplante hepático. La tabla 1 recoge todas las características epidemiológicas y clínicas, datos operatorios y supervivencia global y libre de enfermedad de los pacientes incluidos en el estudio. Discusión. De curso clínico insidioso y silente en muchas ocasiones, el diagnóstico suele ser tardío, con grandes masas tumorales en las pruebas de imagen. Actualmente el tratamiento quirúrgico es el único potencialmente curativo. Pese a una supervivencia prolongada, la tasa de recidiva es muy elevada, precisando en muchos casos intervenciones reiteradas. Los resultados en nuestra serie son acordes con la literatura y podrían calificarse como paradigma de las características anatomoclínicas, terapéuticas y pronósticas de este tipo de tumor.
Introduction. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma is an infrequent tumour, which appears in young adults and on healthy liver. It has been classically considered a subtype of hepatocellular carcinoma, but they differ in such many aspects they could be considered separately. The objective of this review is to refresh its differential characteristics in order to take into account in the differential diagnosis of hepatic solid lessions in young adults. Material and methods. Descriptive retrospective study of the principles characteristics of the five fibrolamellar hepatocellular carcinoma operated patients by the hepatobilliary surgery team of our hospital. Results. Five cases, medium age 31.8 years, women/men 4/1. All of them in healthy liver with inespecific symptoms and radiollogical and hystopathological typical characteristics. All of them having enlarged hepatic ressections and reoperated two of them because of recurrence, in one case in form of hepatic transplantation. Table 1 collect all the epidemiological and clinical characteristics, operation reports, global and recurrence free survival of all patientes included in the study. Discussion. Having insidious and silent development in many cases, diagnosis can be delayed, appearing big tumoral masses on the imaging tests. Nowadays, surgery is the only curative treatment. Despite long survival periods, the recurrence rate is very high, needing sometimes being reoperated. Our results are in the line of the literature results and could be classified as the paradigm of anatomoclinic, therapeutic and prognostic characteristics of this type of tumour.
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