Síndrome de Richter en paciente bajo tratamiento con ibrutinib: reporte de un caso.

• Bernard, Haydee ^[1] ; Stemberg, E ^[1] ; Melnichuk, A ^[2] ; Martín, B ^[3] ; Vijnovich Barón, A ^[4]
  1. [1] Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Misiones, Argentina
  2. [2] Laboratorio de Neoplasias Hematológicas. Banco de Sangre, Tejidos y Biológicos (BSTB) Misiones, Argentina
  3. [3] CEBAC Misiones, Argentina
  4. [4] Centro de Patología y Citología CEPACIT, Buenos Aires, Argentina

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• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 24, Nº. 3 (Septiembre-Diciembre 2020), 2020, págs. 76-81
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Richter syndrome in a patient in treatment with ibrutinib: a case report.
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• Resumen
  • español

    El síndrome de Richter (SR) se define como la aparición de un linfoma agresivo en pacientes con un diagnóstico previo o concomitante de leucemia linfocítica crónica (LLC) o linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL). El SR que se desarrolla bajo tratamiento con ibrutinib exhibe características especiales, con frecuencia se presenta con enfermedad ganglionar o extraganglionar voluminosa, de manera similar al linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) altamente agresivo, alteración en el gen TP53, cariotipo complejo y sobrevida muy acortada. En este artículo se reporta un paciente con diagnóstico de LLC con pérdida de un alelo del gen TP53 que sufre una transformación de Richter a LDCGB de evolución tórpida bajo tratamiento con ibrutinib.

  • English

    Richter syndrome (SR) is defined as the development of an aggressive lymphoma in patients with a previous or concomitant diagnosis of chronic lymphocytic leukemia (CLL) or small cell lymphocytic lymphoma (SLL). SR that develops under treatment with ibrutinib exhibits special characteristics, frequently presenting with bulky lymph node or extranodal disease, similar to highly aggressive DLBCL, alteration in TP53 gene, complex karyotype and greatly shortened survival. This article reports a patient with a diagnosis of CLL with loss of an allele of the TP53 gene who undergoes a transformation from Richter to LDCGB of torpid evolution under treatment with ibrutinib.