Fundamento y objetivo: Se describe la experiencia con el tratamiento combinado con prostaciclina intravenosa y sildenafilo oral en pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave con mala respuesta a prostaciclina sola. Pacientes y método: Se asoció sildenafilo al tratamiento en 4 pacientes con hipertensión arterial pulmonar (primaria en dos y secundaria a colagenosis en dos) sin respuesta favorable a prostaciclina intravenosa. Se valoró la evolución clínica, la prueba de caminar durante 6 min y el ecocardiograma. Resultados: La dosis inicial de sildenafilo fue 12,5 mg tres veces al día, con incremento hasta 50 mg tres veces al día en un paciente y 50 mg 4 veces al día en los otros tres. Se controlaron los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha en todos los casos. Antes de iniciar la administración de sildenafilo, dos pacientes tenían disnea de clase III y dos de clase IV. Dos pacientes (antes clases III y IV, respectivamente) pasaron a clase I y los otros dos pasaron a clase II. Tras alcanzar la dosis final, la distancia caminada en 6 min aumentó (incremento medio del 55%) y la presión arterial pulmonar se redujo (porcentaje medio de reducción del 27% para la sistólica) en todos los pacientes, efecto que se mantuvo durante el seguimiento. El único efecto secundario observado fue cefalea leve. Conclusiones: Nuestra experiencia apoya la posible utilidad del sildenafilo en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar y sugiere su utilidad en tratamiento combinado para rescatar a pacientes que no responden al tratamiento inicial con prostaciclina intravenosa
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