Resumen de Enfermedad de Wegener diagnóstico y tratamiento

Verónica Lucía Hernández Nieto, Cristian Daniel Chacón Molina, Jonnathan Adrián Verdugo Illescas, Jessica Lorena Chaves Diaz

• español

  La granulomatosis con poliangítis (GPA) o también conocida como Granolomatosis de Wegener, es un tipo de vasculitis sistémica que afecta los vasos pequeños, más comúnmente afectando el tracto respiratorio y los riñones. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, pruebas de laboratorio, imágenes e histología. El noventa por ciento son ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrofílico) positivos. La histología demuestra inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis, mientras que, los estudios de imágenes son vitales para la evaluación inicial y el seguimiento. De tal manera, la tomografía computarizada (TC) es el método de elección para la evaluación de la vía aérea superior y los pulmones, debido a su alta sensibilidad para detectar anomalías de los senos paranasales, el árbol bronquial y los pulmones. Aunado a ello, la resonancia magnética está indicada para la evaluación del sistema nervioso central y el corazón, sin embargo, la tomografía por emisión de positrones PET/TC tiene alta sensibilidad para enfermedades torácicas y abdominales, es útil para detectar lesiones que no se ven con otras técnicas de imagen y para el seguimiento. La afectación renal, muy frecuente en la GPA, suele ser indetectable en las imágenes, pero puede verse en la PET/TC en casos de glomerulonefritis marcada. No obstante, las radiografías simples no deben usarse para evaluar el GPA debido a su bajo rendimiento diagnóstico. Los pacientes son tratados con corticosteroides e inmunosupresores y deben llevar un seguimiento a largo plazo, ya que, generalmente las recaídas son frecuentes.

• português

  Granulomatose com poliangiíte (GPA) ou também conhecida como Granolomatose de Wegener, é um tipo de vasculite sistêmica que afeta pequenos vasos, afetando mais comumente o trato respiratório e os rins. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, exames laboratoriais, imagens e histologia. Noventa por cento são ANCA (anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos) positivos. A histologia demonstra inflamação granulomatosa, necrose e vasculite, enquanto os estudos de imagem são vitais para avaliação inicial e acompanhamento. Assim, a tomografia computadorizada (TC) é o método de escolha para avaliação das vias aéreas superiores e dos pulmões, devido à sua alta sensibilidade para detectar anormali-dades dos seios paranasais, árvore brônquica e pulmões. Além disso, a ressonância magnética é indicada para avaliação do sistema nervoso central e do coração, porém a tomografia por emissão de pósitrons PET / CT tem alta sensibilidade para doenças torácicas e abdominais, é útil para detectar lesões que não são observadas com outras técnicas de imagem e para monitoramento. O envolvimento renal, muito comum no GPA, geralmente é indetectável na imagem, mas pode ser observado na PET / TC em casos de glomerulonefrite acentuada. No entanto, radiografias simples não devem ser usadas para avaliar GPA devido ao seu baixo desempenho diagnóstico. Os pacientes são tratados com corticosteroides e imu-nossupressores e devem ser acompanhados por longo prazo, pois as recidivas geralmente são frequentes.

• English

  Granulomatosis with polyangiitis (GPA) or also known as Wegener's Granolomatosis, is a type of systemic vasculitis that affects small vessels, most commonly affecting the respiratory tract and kidneys. Diagnosis is based on clinical criteria, laboratory tests, images, and histology. Ninety percent are ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) positive. Histolo-gy demonstrates granulomatous inflammation, necrosis, and vasculitis, while imaging studies are vital for initial evaluation and follow-up. Thus, computed tomography (CT) is the method of choice for evaluating the upper airway and lungs, due to its high sensitivity to detect abnormalities of the paranasal sinuses, the bronchial tree, and the lungs. In addition to this, magnetic resonance imaging is indicated for the evaluation of the central nervous system and the heart, however, PET / CT positron emission tomography has high sensitivity for thoracic and abdominal diseases, it is useful to detect lesions that are not seen with other imaging techniques and for monitoring. Renal involvement, very common in GPA, is usually undetectable on imaging, but can be seen on PET / CT in cases of marked glomerulonephritis. However, plain radiographs should not be used to assess GPA due to their poor diagnostic performance. The patients are treated with corticosteroids and immunosuppressants and should be followed long-term, since relapses are generally frequent.