RESUMEN La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una genodermatosis rara, caracterizada por producir susceptibilidad a la infección por el virus del papiloma humano (VPH) y la consecuente aparición de tumores malignos en la piel expuesta al sol. Dentro de estos, el más frecuente es el carcinoma escamocelular. Presentamos un reporte de caso familiar con el antecedente de EV de dos hermanos que se encontraban en estadios avanzados de carcinoma escamocelular en región facial, además de lesiones en miembros superiores, quienes fueron sometidos a resección quirúrgica amplia, vaciamiento linfático ganglionar cervical y reconstrucción con colgajos libres mediante microcirugía.
ABSTRACT Epidermodysplasia verruciformis is a rare genodermatosis, in which there is an increased susceptibility for human papillomavirus (HPV) infection and the subsequent apparition of malignant tumours, being the squamous cell carcinoma the most frequent of those. We present this familiar case report of two male siblings who presented advanced squamous cell carcinoma in the facial area and lesions in arms and forearms, who were taken to major surgical resection, cervical lymph node resection and microvascular free flap reconstruction.
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