Resumen de Cuidados de la piel y técnicas básicas de enfermería en la epidermólisis bullosa.

María Dácil Lorenzo Ramírez, Irene Jiménez Ramos, María Navarro Torres, Ylenia Caballero Casanova, Alicia Ballarín Ferrer, Rebeca Navarro Calvo

• español

  La epidermólisis bullosa hereditaria (EB) denominada también como “piel de cristal” o “piel de alas de mariposa” es una enfermedad genética autosómica dominante o recesiva, aunque existe un subtipo poco frecuente que no es de transmisión genética (la epidermólisis bullosa adquirida), causada por una alteración de las proteínas de la unión epidermodérmica que altera la cohesión de la dermis con la epidermis.

  Se caracteriza por la fragilidad de la piel y las mucosas con tendencia a separarse de los tejidos subyacentes por mínimos traumatismo, los signos más frecuentes van desde la presencia de numerosas ampollas, erosiones y cicatrices atróficas en la piel, onicodistrofia con pérdida total de la placa ungueal, quistes miliares, hasta la afección grave de las partes blandas de la cavidad bucal, lesiones hipoplásicas del esmalte de los dientes y caries de gran alcance.

  La tasa de mortalidad es elevada sobre todo en los primeros años de vida, por las complicaciones derivadas de infecciones, retraso de crecimiento, obstrucción traqueo-laríngea y neumonías.

• English

  Hereditary epidermolysis bullosa (BE) also known as “crystal skin” “butterfly wing skin” is an autosomal dominant or recessive genetic disease, although there is a rare subtype that is not genetically transmitted (acquired epidermolysis bullosa), caused by an alteration of the proteins of the epidermodermal junction that alters the cohesion of the dermis with the epidermis.

  It is characterized by the fragility of the skin and mucosa with a tendency to separate from the underlying tissues due to minimal trauma, the most frequent signs range from the presence of numerous blisters, erosions and atrophic scars on the skin, onychodystrophy with total loss of plaque nail, miliary cysts, to severe affection of the soft tissues of the oral cavity, hypoplastic lesions of the enamel of the teeth and far-reaching cavities.

  The mortality rate is high, especially in the first years of life, due to complications derived from infections, growth retardation, tracheolaryngeal obstruction, and pneumonia