Therapeutic plasma exchange in pemphigus vulgaris: Retrospective study from a tertiary care center

• Alba Cicero-Casarrubias ^[1] ; Silvia Méndez-Flores ^[1] ; Judith Domínguez-Cherit ^[1]
  1. [1] Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

     Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

     México

     
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 49, Nº. 3, 2021, págs. 127-131
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Plasmaféresis terapéutica en pénfigo vulgar: estudio retrospectivo de un centro de atención de tercer nivel
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• Resumen
  • español

    Antecedentes: El pénfigo vulgar (PV) se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3 y da lugar a la formación de ampollas epidérmicas. El fundamento para usar la plasmaféresis terapéutica (PT) es retirar los autoanticuerpos patogénicos; este procedimiento se considera un tratamiento de tercera línea.

    Objetivo: Analizar el papel de la PT en pacientes con PV que no responden al tratamiento convencional y su efecto a largo plazo en la dosis de prednisona.

    Material y métodos: Análisis retrospectivo de una serie de casos de seis pacientes con PV sometidos a PT entre 2011 y 2015. Se registraron los datos demográficos, condiciones médicas, dosis de inmunosupresores iniciales y posteriores a la PT, número de sesiones de PT y efectos adversos relacionados con la PT. Se comparó la dosis de prednisona antes de la PT y seis meses después.

    Resultados: La media de superficie corporal afectada fue de 54%. Antes de la PT, todos los pacientes recibieron corticosteroides sistémicos (al menos 1 mg/kg/día) e inmunosupresores sin adecuada respuesta. La media de sesiones de PT por paciente fue de tres y el tiempo medio para la reepitelización fue 10 días. No se registraron efectos adversos graves relacionados con la PT. A los seis meses, todos los pacientes mostraron una reducción significativa de la dosis de prednisona (p = 0.0413), con una media de reducción de la dosis de 40 mg/día.

    Conclusiones: La PT es un procedimiento seguro y efectivo en el tratamiento de casos resistentes, acelera la respuesta clínica y puede contribuir a la reducción a largo plazo de la dosis de prednisona.

  • English

    Background: Pemphigus vulgaris (PV) is characterized by the presence of autoantibodies against desmoglein 1 and 3 with resulting formation of epidermal blisters. The rationale for using therapeutic plasma exchange (TPE) is the removal of pathogenic autoantibodies, this procedure is considered a third-line treatment.

    Objective: The objective of the study was to analyze the role of plasmapheresis in PV patients that do not respond to conventional therapy and its long-term effect of prednisone dose.

    Materials and methods: We performed a retrospective analysis of a case series of six PV patients who underwent TPE from December 2011 to October 2015. We recorded demographic data, pre-existing medical conditions, immunosuppressant doses taken before and after TPE, number of TPE sessions, and adverse events related to TPE. We compared the prednisone dose before TPE and 6 months later.

    Results: The median affected body surface area at the time of admission was 54%. Before TPE, all the patients were receiving systemic corticosteroids (at least 1 mg/kg/day) and had received other immunosuppressants without adequate response. The median number of TPE sessions received by each patient was 3, and the median time to reepithelization after starting TPE was 10 days. No serious adverse events related to TPE were registered. At the 6-month follow-up, all the patients experienced significant reduction in the absolute prednisone dose (p = 0.0413), with a median reduction in prednisone dosage of 40 mg/days.

    Conclusion: TPE is a safe procedure that has been proved effective in the treatment of refractory cases of PV, it accelerates clinical response and it can contribute in the long-term dose reduction of prednisone.