Resumen de Sarcoma histiocítico en paciente con antecedente de leucemia linfoblástica aguda. Reporte de un caso

M. de las Mercedes Morici, C León Rivadeneira, A. Deana, J Sala, M Marchisella, C Cafferata, V Zamora, Lorenzo Galluzzi, P Reichel, S Noriega, MC Riccheri

• español

  El sarcoma histiocítico (SH) es una neoplasia maligna poco frecuente, con características morfológicas e inmunofenotipicas semejantes a los histiocitos maduros, que representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas hematológicas. El SH puede asociarse a linfomas, mielodisplasia y algunas leucemias. Su presentación clínica varía desde ser localizado hasta presentar compromiso sistémico. Se presenta el caso clínico de un varón de 11 años de edad, con antecedente a los 6 años de Leucemia Linfoblástica Aguda B, en remisión continua completa (RCC), presenta a los 2 años de finalizado su tratamiento un cuadro clínico de dolor abdominal y vómitos con fiebre intermitente. TAC abomino-pélvica con masa expansiva a nivel mesentérico. Con diagnóstico anatomopatológico de Sarcoma histiocítico realiza 2 ciclos de quimioterapia preoperatoria, posteriormente hemicolectomía derecha con resección completa. Por márgenes microscópicos comprometidos y ganglios infiltrados se decide continuar quimioterapia, completando dos ciclos más. A los 7 meses del diagnóstico se constata por PET-TC 2 adenopatías retroperitoneales metabólicamente activas, las cuales se resecan completamente. Con control PET-TC a los 9 meses post ultima cirugía no evidenciándose adenopatías hipercaptantes. Actualmente permanece en RCC a 2 años del diagnóstico.

• English

  Histiocytic sarcoma (HS) is a rare malignant neoplasm, with morphological and immunophenotypic characteristics similar to mature histiocytes, representing less than 1% of all hematological malignancies. HS can be associated with lymphomas, myelodysplasia, and some leukemias. Its clinical presentation varies from being localized to presenting systemic compromise. We present the clinical case of an 11-year-old boy with a 6-year OLD history of Acute Lymphoblastic Leukemia B, in complete continuous remission (CCR).  Two years after finishing his treatment, the patient presents symptoms of abdominal pain and vomiting, intermittent fever. Abomino-pelvic CT with expansive mass at the mesenteric level. With an anatomopathological diagnosis by biopsy of histiocytic sarcoma, he performed 2 cycles of preoperative chemotherapy, followed by a right hemicolectomy with complete resection. Due to compromised microscopic margins and infiltrated lymph nodes, it was decided to continue chemotherapy, completing two more cycles. Seven months after the diagnosis, 2 metabolically active retroperitoneal lymphadenopathies were confirmed by PET-CT and they were completely resected. With PET-CT control 9 months after the last surgery, there was no evidence of hyper-uptake lymphadenopathy. He currently remains in CCR 2 years after diagnosis.