Resumen de La capacidad devastadora de los desconocidos priones.

Lara Palacín Nieto, Vanesa Palacín Nieto, Sandra Vintanel López., Leyre Satrústegui Ollaquindia, Patricia Espinosa Capapey, Ana Niño Tena

• español

  Las denominadas Enfermedades Priónicas o Encefalopatías Espongiformes Transmisibles son aquellas transmitidas por un agente causal común muy particular denominado “Prion”. Este agente es una proteína plegada de forma aberrante, capaz de transformar a otras proteínas ya existentes; haciéndolas adoptar esta misma extraña estructura. Esta hipótesis desmontó las leyes que regían la biología y aunque los primeros casos datan del SXVIII, no se confirmó la teoría hasta el año 2010. Todas las Enfermedades Priónicas comparten características comunes como la transmisibilidad, el largo periodo de incubación y rasgos clínicos e histopatológicos muy característicos. La baja incidencia gracias a la enorme campaña de prevención; las sitúa en el mismo puesto que las enfermedades raras, poco estudiadas, sin tratamiento ni vacunas; convirtiéndolas en incurables y de evolución fatal en todos los casos. A pesar de ser conocidas a causa del enorme impacto económico y sanitario que provocó el “mal de las vacas locas” a finales del siglo pasado; aún son enfermedades con muchas incógnitas y cuyo desconocimiento sitúa a sus pacientes en situaciones sociosanitarias extremadamente delicadas.

• English

  The prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies are those transmitted by a very particular common causative agent called “prion”. This agent is a protein folded in a strange way, capable of transforming other proteins, making them adopt the same aberrant structure. All prion diseases share common characteristics such as transmissibility, long incubation period, and clinical and histopathological features. These diseases have no treatment or vaccines, making them incurable and deadly. Despite being known because of the enormous impact on food security, public health and economic crisis that caused the “mad cow disease” at the end of the SXX; They are still diseases with many unknowns and whose ignorance places their patients in extremely complicated health and social situations.