Descripción clínica y neurofisiológica de pacientes con el síndrome POEMS

• Luis Lee Chen ^[1] ; Ricardo Williams de Roux ^[1] ; Erwin Chiquete ^[1] ; José Jesús Aceves Buendía ^[1] ; Eduardo Ruiz Ruiz ^[1] ; Jennefer Portillo Valle ^[1] ; Tatiana Bliskunova ^[1] ; Elizabeth Rodríguez Perea ^[1] ; Liz Toapanta Yanchapaxi ^[1] ; Guillermo García Ramos ^[1] ; Carlos Cantú Brito ^[1] ; Bruno Estañol ^[1]
  1. [1] Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

     Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

     México

     
• Localización: Gaceta médica de México, ISSN 0016-3813, Vol. 157, Nº. 5, 2021, págs. 484-490
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Clinical and neurophysiological description of patients with POEMS syndrome
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• Resumen
  • español

    Introducción: El síndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) es una gammapatía monoclonal con polineuropatía como criterio obligatorio. Objetivo: Describir las potenciales asociaciones entre la expresión clínica y los patrones de electrodiagnóstico en el síndrome POEMS. Método: Estudio observacional, retrospectivo y transversal de los casos atendidos en un centro de referencia con diagnóstico de síndrome de POEMS de 2009 a 2019. Resultados: Se analizó a 11 pacientes (8 hombres). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 40 años (rango:

    31-51, media: 37.19 ± 15.67 años). La latencia media al diagnóstico fue de 9.7 ± 8.37 meses. En todos la manifestación clínica inicial fue la polineuropatía. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón axonal (n = 5), seguido del desmielinizante (n = 4) y mixto (n = 2). La gammapatía monoclonal se observó en todos (6 casos λ y 5 κ, inmunoglobulina [Ig] G:

    72%, IgA: 18%, IgM: 9%). El Medical Research Council sum score fue menor en el patrón axonal (medianas: 37.00 vs. 45.5, p = 0.024). No se presentaron diferencias en la afección sistémica entre patrones electrofisiológicos. Conclusión: Es poco probable que los patrones electrofisiológicos tengan una correspondencia clínica extraneurológica clara, sin embargo, esto deberá probarse de forma definitiva con un mayor tamaño de muestra

  • English

    Introduction: POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) is a monoclonal gammopathy with polyneuropathy as a mandatory criterion. Objective: To describe potential associations between clinical expression and electrodiagnostic patterns in POEMS syndrome. Method: Observational, retrospective, and cross-sectional study of cases cared in a referral center diagnosed with POEMS syndrome from 2009-2019. Results: Eleven cases (8 men) were analyzed. Median age at diagnosis was 40 years (range: 31–51, mean: 37.19 ± 15.67 years). Mean latency at diagnosis was 9.7 ± 8.37 months. In all subjects, initial clinical manifestation was polyneuropathy. Most patients had an axonal pattern (n = 5), followed by demyelinating (n = 4), and mixed (n = 2). Monoclonal gammopathy was observed in all patients (6 λ, and 5 κ cases, immunoglobulin [Ig] G: 72%, IgA: 18%, IgM: 9%). Medical Research Council sum score was lower in the axonal pattern (median:

    37.00, vs. 45.5, p = 0.024). There were no differences in the systemic involvement between electrophysiological patterns. Conclusion: Electrophysiological patterns are unlikely to have a clear extra-neurological clinical correspondence; however this will need to be definitively proven with a larger sample size.