Hepatopatías autoinmunes

• P. Urruzuno Tellería ^[1] ; C. Camarena Grande ^[2]
  1. [1] Hospital Universitario 12 de Octubre

     Hospital Universitario 12 de Octubre

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Universitario La Paz

     Hospital Universitario La Paz

     Madrid, España

     
• Localización: Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica / Carmen Ribes Koninckx (dir.), Esteban Frauca Remacha (aut.), Jose Ignacio García Burriel (aut.), Juan José Díaz Martín (aut.), Beatriz Espín Jaime (aut.), J. Martín de Carpi (aut.), 2016, ISBN 978-84-16732-04-3, págs. 441-458
• Idioma: español
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• Resumen

  • La hepatitis autoinmune es una enfermedad sintomática y grave de la infancia. La clave inicial en su diagnóstico es la detección de anticuerpos en un niño con disfunción hepática. Otros criterios diagnósticos son<: presencia de hipergammaglobulinemia, disfunción hepática si elevación importante de fosfatasa alcalina, lesión histológica con necrosis erosiva e infiltrado portal de linfocitos y células plasmáticas y respuesta al tratamiento inmunosupresor. El diagnóstico es difícil a los niños, la variedad de signos y síntomas de presentación, la ausencia de autoanticuerpos en el momento del inicio y, en un grupo reducido de pacientes, por presentar síndrome de sobreposición con colangitis esclerosante primaria.

    El tratramiento previene el curso natural de la enfermedad a daño grave y fallecimiento. Se basa en el empleo de prednisona generalmente asociada a azotioprina para permitir dosisi menores de la primera. La respuesta global al tratamiento es buena y se produce en el 90% de los pacientes. La retirada del tratamiento produce recaída de la enfermedad casi de forma constante, por lo que el tratamiento suele ser indefinido. Los niños con hepatopatía grave al inicio precisan trasplante hepático en un 25 % por falta de respuesta inicial o evolución hacia cirrosis descompensada en el seguimiento. Un 10% de niños presenta fallo hepático al diagnóstico, tiene mala respuesta al tratamiento y precisa trasplante en el 50-70% de los casos. Los tratamientos con otros inmunosupresores asociados con la ciclosporina deben reservarse para pacientes que debutan con fallo hepático, son refractarios al tratamiento convencional o presentan complicaciones graves secundarias al tratamiento esteroideo.