Resumen de Enfermedad hepática aloinmune gestacional
Jesus Quintero Bernabeu, Raquel Simó Jordá
La enfermedad hepática aloinmune gestacional (GALD, de las siglas en inglés Gestational Alloinmune Liver Disease) es la causa más frecuente de fallo hepático agudo en el periodo neonatal y una de las causas más frecuentes de óbito fetal. Fenotípicamente la GALD suele presentarse como una hemocromatosis neonatal, con insuficiencia hepática aguda grave, acompañada de un depósito de hierro en el hígado y en tejido extrahepático, preservando el sistema retículo-endotelial. Actualmente se acepta la teoría aloinmune como la base etiológica de la entidad. En ella habría un paso transplacentario de aloanticuerpos de la madre dirigidos a un antígeno del hígado fetal. El resultado final sería una reducción de la cantidad de células hepáticas maduras, que provocaría un aumento compensatorio en las vías de desarrollo biliar caracterizadas por tubulogénesis parenquimatosa y fibrosis hepática. El diagnóstico se basará en la objetivación de hierro en el tejido extrahepático. Se puede realizar mediante biopsia de mucosa yugal e identificación del hierro en glándulas salivales menores (tinción de Perl's o Prussian blue) o con una resonancia magnética, que en T2 pondrá de manifiesto la siderosis extrahepática (principalmente en páncreas, corazón y glándulas suprarrenales). El tratamiento se basará en la exanguinotransfusión de dos volemias y la infusión de inmunoglobulinas inespecíficas intravenosas a 1 g/kg de peso. Este tratamiento se debería instaurar en cuanto se tenga la sospecha diagnóstica (aunque no esté confirmada) y se debe esperar como mínimo una o dos semanas para poder ver respuesta terapéutica. De acuerdo al mecanismo aloinmune gestacional, la GALD presenta una elevada tasa de recurrencia en embarazos posteriores (estimada entre el 67 y el 92%). La infusión semanal a partir de la semana 18 de embarazo de inmunoglobulinas para bloquear el paso transplacentario de aloanticuerpos ha disminuido significativamente la recurrencia de la enfermedad en embarazos sucesivos.
