Angiofibroma extranasofaringeo en la hipofaringe de un paciente con neurofibromatosis tipo 1

• Autores: Andrés Caballero García, Ingrid Márquez Estefenn, Sara Garduño Sánchez
• Localización: NPunto, ISSN-e 2603-9680, ISSN 2605-0110, Vol. 3, Nº. 33, 2020, págs. 121-126
• Idioma: español
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  • español

    Los angiofibromas son tumores benignos muy vascularizados y poco frecuentes, siendo la localización nasofaríngea la mas frecuente de ellas. Los angiofibromas extranasofaringeos (AEN) son extremadamente raros; y dentro de este grupo, los localizados a nivel de la hipofaringe son muy escasos, sólo se han encontrado 5 casos publicados hasta la fecha. Se presenta el caso de un varón de 21 años con neurofibromatosis tipo 1, con clínica de disfagia y disfonía intermitente de 3-4 meses de evolución. A la exploración se observa una masa rosada, pediculada al tercio inferior del pilar posterior izquierdo de la faringe. Se lleva a cabo se exéresis siendo su estudio anatomopatológico compatible con un angiofibroma. Es destacable que nos encontramos ante el primer caso publicado de un paciente con un AEN situado sobre el pilar posterior de la faringe y con neurofibromatosis tipo 1.

  • English

    Angiofibromas are highly vascularised and infrequent benign tumours. Most angiofibromas originate in the lateral wall of nasopharynx; however, the occurrence of extranasopharyngeal (ENA) is extremely rare, even more rare are those located at the hypopharynx. Only five cases of hypopharynx angiofibromas have been reported to date. A 21 year-old man with Neurofibromatosis type 1 (NF 1) presented with complaints of dysphagia and intermittent dysphonia for 3 - 4 months. Endoscopic evaluation showed a pink polypoid mass arising from left palatopharyngeal arch. The tumour resection was made by a transoral approach. The histopathologic study was compatible with angiofibroma. Probably, this young man is the first published case with Neurofibromatosis type 1 and extranasopharyngeal angiofibroma located in the posterior pharyngeal pillar.