Enfermedad de marchiafava-bignami: Una causa infrecuente del alcoholismo crónico. Importancia de la corelación clinico-radiológica y revisión bibliográfica
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Mohamedfadel Bleila [1] ; Maria Luiza Fatahi Bandpey [1] ; Raquel Sánchez Oro [1] ; Pedro José Sánchez Santos [1] ; Queralt Grau Ortega [1] ; Ana Isabel García Valiente [1]
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[1] Hospital Obispo Polanco
Hospital Obispo Polanco
Teruel, España
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- Localización: Atalaya Médica Turolense, ISSN-e 2254-2671, Nº. 22, 2021, págs. 5-11
- Idioma: español
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Resumen
- español
La enfermedad de Marchiafava-Bignami (EMB) es una patología desmielinizante de etiología des - conocida. Representa una de las complicaciones neuropsiquiatrías menos frecuentes del alcoholismo crónico. Su cuadro clínico es muy variado, que suele presentar en la fase aguda confusión mental, des - orientación, déficits neurocognitivos, convulsiones. En la fase crónica se caracteriza principalmente por la demencia. La radiología juega un papel importante en el diagnóstico precoz, incluso en pacientes sin clara sospecha clínica, pudiendo mostrar en la tomografía computarizada (TC) alteraciones sutiles como hipodensidad focal o difusa del cuerpo callos, siendo la resonancia magnética (RM) la técnica de imagen más sensible para valorar la afectación callosa y extracallosa. En la RM el cuerpo calloso suele mostrar áreas de hipointensidad en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensidad en secuencias T2 y de recupe- ración e inversión atenuada por fluido (FLAIR); en la fase aguda puede existir restricción en el estudio de difusión (DWI) y realce con el contraste, mientras que en la fase crónica el cuerpo calloso aparece atrófico y con aspecto quístico.
El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con la encefalopatía de Wernicke y con enferme- dades desmielinizantes como la esclerosis múltiple.
Suele tener un pronóstico desfavorable, que puede evolucionar al coma y muerte en poco tiempo, aunque con un diagnóstico y un tratamiento precoces algunos pacientes muestran una recuperación par- cial o total. No existe un tratamiento eficaz para esta enfermedad, aunque se suele usar el complejo vita- mínico B por considerar que está relacionada con su déficit y corticoides en los casos con edema cerebra
- English
Marchiafava–Bignami disease (MBD) is a progressive neurological demyelinating disease of unk- nown etiology; it is considered to be one of the less frequent neuropsychiatric complications of chro- nic alcoholism.
From the clinical point of view symptoms are varied: patients may present with mental confu - sion, lack of orientation, neurocognitive deficit and seizures during the acute phase, whilst the chronic phase is characterized mostly by dementia.
Radiological imaging plays an important role in early diagnosis, even in patients with no high clinical suspicion. Cerebral CT-scan may typically show subtle radiological findings such as focal or diffuse hypoattenuating regions in the corpus callosum, but MRI is the most sensitive radiological technique for the diagnosis of MBD nowadays, being able to detect callosal and/or extra-callosal involvement. Corpus callosum shows hypointense areas in T1 weighted sequences and hypointense foci in T2 weighted and Fluid Attenuation Inversion Recovery (FLAIR) sequences. Diffusion restriction and contrast enhancement in the corpus callosum may be seen during the acute phase of the disease, whilst in the chronic phase subsequent atrophy and cystic aspect of the corpus callosum can be find.
Differential diagnosis includes Wernicke ́s encephalopathy and demyelinating diseases such as multiple sclerosis.
MBD has an unfavorable prognosis, usually leading to coma and death in a short lapse of time, although some patients may partially or totally recuperate when an early diagnosis and treatment are established. No specific proven therapy for MBD is available. The most common treatments are vita - min B complex and corticosteroids in patients with cerebral edema are usually administered
- español
