Resumen de Histiocitosis de células de Langerhans que semeja rectocolitis ulcerativa en un adulto: informe de un caso

Lorena Estrada Aguilar, José Marrero, Libia Jiménez, Valentina Morante, Ana María Sáenz

• español

  La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una entidad poco frecuente en adultos. Debido a la diversidad clínica de presentación y el escaso conocimiento de la entidad, la sospecha clínica es baja. Se presenta el caso de un paciente masculino de 26 años de edad, con pápulas y placas eritemato-descamativas en áreas seborreicas de la cara y el tórax anterior de siete años de evolución; se diagnostica y trata como dermatitis seborreica con mejoría parcial. Con posterioridad se añaden úlceras en pliegues inguinales, axilares e interglúteos y episodios de diarrea y estreñimiento. Se lo refiere al Hospital Universitario de Caracas con diagnóstico preliminar de pénfigo y es ingresado en regulares condiciones generales. Se toma biopsia de piel del borde de la úlcera y la valora el servicio de gastroenterología, que diagnostica rectocolitis ulcerativa relacionada con trombocitopenia, anemia e hipoalbuminemia. Con el estudio histológico se confirma el diagnóstico de HCL. Se inicia tratamiento con quimioterapia pero el paciente fallece a los pocos días. Esta afección de tan baja incidencia (1/1,000,000), subdiagnosticada en la mayor parte de los casos, representa sin duda alguna un reto diagnóstico.

• English

  Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a infrequent entity in adults. Due to its clinical variability, diagnose is delayed. We present a 26 years-old-male with a 7- years history of an erythematous scaly papules and plaques eruption in seborrheic area son his face and thorax, being diagnosed and treated as seborrheic dermatitis, getting a partial improvement of his symptoms. Later, he started developing ulcers in groin, axillary and gluteal folds and diarrhea with constipation. Through a skin biopsy, he is diagnosed with pemphigus vulgaris, receiving treatment without any improvement. He was referred to University Hospital of Caracas where he was evaluated by gastroenterology, diagnosed as ulcerative rectocolitis, associated with thrombocytopenia, anemia and hypoalbuminemia. Langerhans cells histiocytosis is diagnosed through skin biopsy. Treatment with chemotherapy is started but patient died within a few days after. This pathology of such low incidence (1/1,000,000) represents, without a doubt, a diagnostic challenge.