Leiomiosarcoma dérmico y subcutáneo: actualización y controversias, a propósito de un caso

• Francisco J. Melgosa-Ramos ^[1] ; Andrea Estébanez-Corrales ^[1] ; Enrique Salmerón-González ^[1] ; Encarna Martí-Ibor ^[1] ; Eva M. Sánchez-Martínez ^[1] ; Almudena Mateu-Puchades ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Doctor Peset

     Hospital Universitario Doctor Peset

     Valencia, España

     
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 50, Nº. 1, 2022, págs. 23-28
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Dermal and subcutaneous leiomyosarcoma: update and controversies, due to a case
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• Resumen
  • español

    El leiomiosarcoma cutáneo (LMSC) es una neoplasia maligna poco común que supone menos del 0.05% del total de los tumores cutáneos, mucho menos frecuente que otros sarcomas como el de Kaposi o el dermatofibrosarcoma protuberans.

    Se distinguen tres subtipos con diferente manejo y pronóstico: el leiomiosarcoma dérmico, el leiomiosarcoma subcutáneo y el leiomiosarcoma metastásico. Esta clasificación, a priori sencilla, no siempre permite encuadrar el LMSC como dérmico o subcutáneo, ocasionando cierta heterogeneidad en algunos aspectos, como el estudio de extensión, el manejo quirúrgico y la necesidad o no de terapia adyuvante. La baja frecuencia de estos tumores no ayuda a lograr un manejo estandarizado en la práctica diaria. Presentamos un caso de LMSC que permite discutir los interrogantes planteados.

  • English

    Cutaneous leiomyosarcoma is an uncommon malignant neoplasm that represents less than 0.05% of skin tumors, much less frequent than other sarcomas such as Kaposi sarcoma or dermatofibrosarcoma protuberans. Three main subtypes are distinguished with different management and prognosis: dermal leiomyosarcoma, subcutaneous leiomyosarcoma, and metastatic leiomyosarcoma. Despite its simplicity, this classification does not always allow to classify a LMSC as dermal or subcutaneous, causing certain variability in some aspects such as the extension study, surgical management, and the adjuvant therapy. In addition, the low prevalence of these tumors does not help to achieve standardized management on daily clinical practice. We present a case of LMSC that allows us to discuss the questions raised.