Resumen de Reclasificar algunas canalopatías: Cambios tras una larga espera

Margarita Dorantes Sánchez, Marleny Cruz Cardentey, Jesús A. Castro Hevia, Osmín Castañeda Chirino

• español

  Desde hace tiempo la muerte súbita cardíaca y las arritmias ventriculares malignas, en sujetos sin cardiopatía estructural demostrable por métodos convencionales, ha sido tema de controversia. Las enfermedades eléctricas primarias se hicieron equivalentes a enfermedades puramente eléctricas y el término «canalopatía» ha experimentado modificaciones porque a las mutaciones genéticas se añaden alteraciones en algunas proteínas interactuantes y porque existen anomalías estructurales como inflamación, fibrosis, adiposis, miocarditis, microaneurismas, aumento del colágeno, disfunción mecánica y otras, evidenciadas por procedimientos diagnósticos más sensibles: el corazón es normal en apariencia pero los miocitos no lo son. A la base genética (disfunción iónica) y a la presentación clínica, se integran alteraciones estructurales y se consideran los síndromes de Brugada, de QT largo y de QT corto, como enfermedades orgánico-funcionales, electroanatómicas, con la necesidad de su reclasificación, lo cual es trascendente para estratificar riesgo y adoptar la conducta terapéutica más apropiada.

• English

  Sudden cardiac death and malignant ventricular arrhythmias —in individuals without demonstrable structural heart disease by conventional methods—, have long been a subject of controversy. Primary electrical diseases became equivalent to purely electrical diseases, and the term “channelopathy” has undergone modifications because alterations in some interacting proteins are added to genetic mutations, and because there are structural abnormalities such as inflammation, fibrosis, adiposis, myocarditis, microaneurysms, increased collagen, mechanical dysfunction and others, evidenced by more sensitive diagnostic procedures: the heart is normal in appearance but the myocytes are not. In addition to the genetic basis (ion channel dysfunction) and the clinical presentation, structural alterations are integrated and Brugada, long QT and short QT syndromes are considered as organic-functional, electroanatomic diseases, requiring their reclassification, which is tran-scendental to stratify risk and adopt the most appropriate therapeutic approach.