Novedades diagnósticas y terapéuticas en fibrosis pulmonar progresiva

María Molina Molina; Ivette Buendía Roldán; Diego Castillo; Fabian Caro; Claudia Valenzuela; Moisés Selman Lama

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Novedades diagnósticas y terapéuticas en fibrosis pulmonar progresiva

María Molina-Molina ^[3] ; Ivette Buendia-Roldan ^[1] ; Diego Castillo ^[4] ; Fabian Caro ^[5] ; Claudia Valenzuela ^[2] ; Moisés Selman ^[1]
1. [1] Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
  
  Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
  
  México
2. [2] Hospital Universitario de la Princesa
  
  Hospital Universitario de la Princesa
  
  Madrid, España
3. [3] Hospital Universitario de Bellvitge
4. [4] Hospital de Sant Pau i Santa Creu
5. [5] Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, Argentina
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Localización: Archivos de bronconeumología: Organo oficial de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica SEPAR y la Asociación Latinoamericana de Tórax ( ALAT ), ISSN 0300-2896, Vol. 58, Nº. 5 (Mayo), 2022, págs. 418-424
Idioma: español
Títulos paralelos:
- Diagnostic and Therapeutic Developments in Progressive Pulmonary Fibrosis
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Resumen
- español
  Además de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) desarrollan fibrosis pulmonar, lo cual ocurre en una proporción variable en función de la entidad. Este componente fibrótico puede progresar a pesar de las medidas terapéuticas adoptadas, lo que se conoce como fibrosis pulmonar progresiva (FPP). En este contexto, la FPP no es una entidad per se sino una condición clínica o comportamiento común que pueden desarrollar diferentes EPID fibrosantes, la cual compromete el pronóstico del paciente. La FPP se identifica por criterios de empeoramiento clínico, fisiológico y/o radiológico durante el seguimiento del paciente. Ensayos clínicos aleatorizados en pacientes con FPI o EPID no-FPI progresiva han demostrado que el tratamiento con medicamentos anti-fibróticos, sea nintedanib o pirfenidona, enlentece su progresión. Actualmente, se abre una nueva era en el manejo clínico de este subgrupo de pacientes y una ventana de oportunidad para investigar incógnitas aún existentes.
- English
  In addition to idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), other diffuse interstitial lung diseases (ILD) are also associated with pulmonary fibrosis and occur in a variable proportion of patients, depending on the entity. The name given to this fibrotic component, that may progress despite treatment, is progressive pulmonary fibrosis (PPF). In this context, PPF is not an entity per se but a common clinical condition or behavior that may occur in association with different types of fibrosing diffuse ILDs, compromising patient prognosis. PPF is identified from worsening clinical, physiological, and/or radiological criteria during patient follow-up. Randomized clinical trials in patients with IPF or progressive non-IPF ILD have shown that treatment with antifibrotic drugs, either nintedanib or pirfenidone, slows progression. We are seeing the start of a new era in the clinical management of this subgroup of patients, offering the perfect opportunity for exploring still uncharted territories.