Alteración cognitiva en la distrofia miotónica tipo 1 (enfermedad de Steinert)

A. Rosado Bartolomé ^[3] ; V. Puertas Martín ^[1] ; C. Domínguez González ^[2] ; M. Ramos Miranda ^[4]
1. [1] Universidad Internacional de La Rioja
  
  Universidad Internacional de La Rioja
  
  Logroño, España
2. [2] Hospital Universitario 12 de Octubre
  
  Hospital Universitario 12 de Octubre
  
  Madrid, España
3. [3] Centro de Salud Mar Báltico, Madrid, España
4. [4] Associació Catalana de Persones amb Malalties Neuromusculars (ASEM), Barcelona, España
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Localización: Semergen: revista española de medicina de familia, ISSN 1138-3593, Nº. 3, 2022, págs. 208-213
Idioma: español
Títulos paralelos:
- Cognitive impairment in myotonic dystrophy type 1 (Steinert's disease)
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Resumen
- español
  Tradicionalmente se ha reconocido que los enfermos con distrofia miotónica tipo 1 (DM-1), o enfermedad de Steinert, presentan una conducta muy característica, dejando aparte aquellos casos en que existe patología mental o un retraso del neurodesarrollo. Se describe el sustrato neurológico de dicha conducta. El objetivo de este texto es doble. Por una parte, se pretende que los clínicos, ante un paciente con DM-1, consideren siempre los aspectos cognitivos de la enfermedad. Por otra, se busca desmontar ideas preconcebidas sobre el peculiar comportamiento de estos pacientes.
- English
  Traditionally, it has been recognized that patients with myotonic dystrophy type 1 (MD-1) – also known as Steinert disease –, they show a specific behaviour, not including those who suffer from mental or neurodevelopmental diseases. The neurological substrate of this behaviour is described. The aim of this text has two purposes. The first intention is that clinical staff, when faced with a patient with MD-1, always consider the cognitive aspects of the disease. On the other hand, it is intended to combat preconceived ideas about the particular behaviour of these patients.