Corazón univentricular asociado a bloqueo auriculoventricular congénito en un paciente adulto

• Borges López, Jesús Samuel ^[1] ; Cuevas Campillo, Axel ^[1] ; Rosas Munive, Emma ^[1] ; Ochoa Pérez, Víctor ^[1] ; Castaño Guerra, Rodolfo de Jesús ^[1] ; Ayala Hernández, Eduardo ^[1]
  1. [1] Hospital General de México

     Hospital General de México

     México

     
• Localización: Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, ISSN-e 1561-2937, Vol. 28, Nº. 1, 2022 (Ejemplar dedicado a: Enero-Marzo ; e1284)
• Idioma: español
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• Resumen

  • El corazón univentricular es una rara cardiopatía congénita cianógena compleja, caracterizada por la presencia de una sola cavidad ventricular en la que drenan ambas aurículas, pudiendo presentarse de 3 formas morfológicas distintas. Es causado por ausencia en la formación del tabique interventricular, produciendo un corazón con tres cavidades. Tiene una prevalencia de 5 de cada 100, 000 nacidos vivos, de predominio en el sexo masculino, constituyendo un 2% del total de las cardiopatías congénitas. Dependiendo las alteraciones acompañantes se manifiesta clínicamente por cianosis, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva. Suele asociarse a alteraciones en la posición de las grandes arterias, dextrocardia, estenosis valvular o subvalvular pulmonar, estenosis subaórtica, drenaje venoso pulmonar anómalo total o parcial, coartación aórtica y bloqueo AV congénito. El diagnóstico se puede realizar desde el período prenatal mediante la ecografía fetal, lo que puede mejorar la supervivencia al realizar un manejo temprano principalmente quirúrgico.