María Laura Alberti, Verónica Wolff, Felipe Reyes, Ernesto Juárez León, Leandro Alberto Fassola, Gabriel Carballo, Ivette Buendía Roldán, Jorge Rojas Serrano, Fabian Caro, Matías Florenzano, Francisco Paulin
Antecedentes y objetivos Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) pueden presentar positividad para autoanticuerpos específicos de enfermedades autoinmunes, como los anticuerpos mioespecíficos (AME) o mioasociados (AMA). Existe escasa información disponible sobre pronóstico y respuesta al tratamiento de estos pacientes. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, radiológicas, funcionales y pronósticas de una cohorte latinoamericana de pacientes con EPI y AME/AMA.
Métodos Estudio retrospectivo multicéntrico de una cohorte pacientes con EPI y AME/AMA, evaluados en tres centros latinoamericanos entre 2016 y 2018. Describimos variables clínicas, tomográficas y funcionales. Analizamos variables asociadas con valores funcionales bajos al inicio y mejoría funcional mediante regresión logística.
Resultados Incluimos 211 pacientes, 77,4% mujeres, con una media de edad de 57 años. Los anticuerpos más frecuentes fueron Ro-52 y Jo-1. Valores funcionales bajos al inicio se asociaron con la presencia de EPI desde el debut y con un patrón de neumonía intersticial no específica (NINE)/neumonía organizativa (NO) en la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR). Se analizó la evolución funcional en 121 pacientes: 48% permanecieron estables y 33% presentaron mejoría. El patrón de NO en TACAR, se asoció significativamente con mejoría funcional, mientras que la presencia de EPI desde el debut y la ausencia de esclerodactilia mostraron una tendencia en el análisis multivariado.
Conclusiones Valores funcionales bajos al debut podrían asociarse con la ausencia de síntomas extratorácicos al inicio, por llevar a un diagnóstico y tratamiento tardíos. Por el contrario, la presencia de síntomas sistémicos al debut, junto con formas más agudas de EPI como NINE/NO podrían asociarse con mejoría funcional por permitir un diagnóstico y tratamiento precoz.
Background and objectives ILD patients can be positive to highly specific autoantibodies of connective tissue diseases (CTD). Among them stand out myositis-specific and associated autoantibodies (MSA/MAA). There is limited knowledge about treatment response and prognosis of ILD patients positive to MSA/MAA (MSA/MAA-ILD). Our aim was to describe clinical, radiological and pulmonary function (PF) of MSA/MAA-ILD Latin-American patients and risk factors associated to PF at onset and long term follow up.
Methods Multicentric retrospective study of MSA/MAA-ILD patients evaluated between 2016 and 2018 in 3 ILD clinics in Latin America. Clinical, functional and tomographic variables were described. Variables associated with poor baseline PF and associated with functional improvement (FI) were analyzed in a multivariate logistic regression model.
Results We included 211 patients, 77.4% female, mean age 57 years old. Most frequent MSA/MAA were Ro-52 and Jo-1. Poor baseline PF was associated to ILD as initial diagnosis and NSIP/OP HRCT pattern. 121 patients were included in the follow up PF analysis: 48.8% remained stable and 33% had a significant FI. In multivariate analysis, OP pattern on HRCT was associated with FI. Systemic symptoms from the beginning and the absence of sclerodactyly showed a trend to be associated with FI.
Conclusions Worse baseline PF could be related to the absence of extra-thoracic symptoms and “classic” antibodies in CTD (ANA), which causes delay in diagnosis and treatment. In contrast, FI could be related to the presence of extra-thoracic signs that allow timely diagnosis and therapy, and more acute and subacute forms of ILD, such as OP pattern.
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