Primary central nervous system angiosarcoma with recurrent acute subdural hematoma

• Marc Valera-Melé ^[1] ; Juan Vicente Darriba Allés ^[1] ; Fernando Ruiz Juretschke ^[1] ; Emma Sola Vendrell ^[1] ; José Manuel Hernández Poveda ^[1] ; Antonio Montalvo Afonso ^[2] ; Vicente Casitas Hernando ^[1] ; Roberto García Leal ^[1]
  1. [1] Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Madrid, España

     
  2. [2] Complejo Asistencial Universitario de Burgos

     Complejo Asistencial Universitario de Burgos

     Burgos, España

     
• Localización: Neurocirugía: Organo oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, ISSN 1130-1473, Vol. 33, Nº. 4, 2022, págs. 199-203
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Angiosarcoma cerebral primario del sistema nervioso central con hematoma subdural agudo recurrente
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• Resumen
  • español

    El angiosarcoma es un tumor infrecuente entre los sarcomas, especialmente cuando se trata de una lesión primaria en el sistema nervioso central, que puede conducir a un rápido deterioro neurológico y a la muerte en pocos meses. Se presenta a un varón de 41 años con una lesión hemorrágica frontal derecha. Se realiza cirugía con resultados histopatológicos que sugieren un angiosarcoma cerebral primario. El paciente recibió tratamiento complementario con quimioterapia y radioterapia. A los cinco meses, el seguimiento con RM mostró dos lesiones y un hematoma subdural agudo, sugiriendo recaída. Se realizó una nueva cirugía hallando membranas tumorales unidas a la cara interna de la duramadre, alrededor del hemisferio derecho. El paciente acabó falleciendo debido a la recurrencia del hematoma subdural.

    Este caso ilustra una complicación rara y letal de un tumor infrecuente. La literatura revisada muestra que su tratamiento de elección es la resección completa y la radioterapia adyuvante.

  • English

    Angiosarcoma is an infrequent tumor among sarcomas, especially presenting as a primary tumor within the central nervous system, which can lead to a rapid neurological deterioration and death in few months. We present a 41-year old man with a right frontal enhancing hemorrhagic lesion. Surgery was performed with histopathological findings suggesting a primary central nervous system angiosarcoma. He was discharged uneventfully and received adjuvant chemotherapy and radiotherapy. At 5 months, the follow-up MRI showed two lesions with an acute subdural hematoma, suggesting a relapse. Surgery was again conducted finding tumoral membranes attached to the internal layer of the duramater around the right hemisphere. The patient died a few days later due to the recurrence of the subdural hematoma.

    This case report illustrates a rare and lethal complication of an unusual tumor. The literature reviewed shows that gross-total resection with adjuvant radiotherapy seems to be the best treatment of choice.