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Resumen de 36 casos de hipertrofias congénitas del epitelio pigmentario y poliposis cólica familiar.

Manuel Díaz Llopis, F. Marín, E. Villanova, M. R. Sanabria Ruiz-Colmenares, J.M. Esteban, Vicente Chaqués Alepuz

  • El valor diagnóstico de las manifestaciones oculares en la Poliposis Familiar sólo ha sido descrito hasta el presente en la literatura en dos familias. El desconocimiento clínico de la existencia de las Hipertrofias Congénitas del Epitelio Pigmentario Retiniano, llamadas anteriormente «melanomas benignos del epitelio pigmentario», ha originado en el pasado enucleaciones con el falso diagnóstico de melanoma de coroides. Estudiamos 36 nuevos pacientes, portadores de un total de 83 placas retinianas, y todos ellos procedentes de 9 familias con Poliposis Cólica Familiar. Analizamos sus características clínicas, funcionales y angiofluoresceingráficas, así como el valor clínico, diagnóstico y profiláctico en relación directa a la presencia o no de la enfermedad intestinal. Palabras clave: Pigmentación agrupada retina, hipertrofia epitelio pigmentario, poliposis familiar.


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