Presentamos un caso familiar de síndrome de Usher dada la asociación de retinitis pigmentaria con la asociación del oído interno, traducida en hipoacusia. Y presentando asimismo, una incidencia elevada de catarata cortical o subcapsular y miopía. Nos parece interesante el diagnóstico al que se ha llegado tras la sospecha inicial por parte del médico de familia, de un síndrome familiar en el que pudiera englobarse toda la sintomatología y buscando una colaboración con otros especialistas. Palabras clave: Síndrome de Usher, retinosis pigmentaria, hipoacusia sensorial.
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