Presentamos una Revisión, durante catorce años realizada en el Hospital Clínico de San Carlos, de todos los casos diagnosticados de Incontinentia Pigmenti. Los cuatro casos recogidos (todas hembras) pertenecían a la forma clásica de Bloch Sulzberger. La afectación ocular era variable, presentádola dos de las niñas; una en grado máximo en uno de los ojos y la otra con alteraciones míni mas en ambos. Para su estudio y seguimiento se realizaron, además de una exploración oftalmológica completa, un estudio angiofluoresceingráfico.
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