Se hace una revisión sobre el estado actual del problema, a partir de un caso particular. Se exponen las manifestaciones clínicas oftalmológicas, resaltando las alteraciones asociadas. Se hace una exposición de los principales aspectos patogénicos, resaltando la importancia de la exploración gonioscópica para el diagnóstico y evaluación de la lesión. Finalmente se expone la terapéutica realizada. Palabras clave: Aniridia, gonioscopía, tumor de Wilms', homocistinuria.
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