El síndrome de Cushing ectópico es una entidad poco frecuente, pero generalmente grave, debido a la secreción de hormona adrenocorticotropa o, en casos excepcionales, de hormona liberadora de corticotropina por tumores extra hipofisarios. Se ha de considerar una emergencia endocrinológica que requiere un manejo multidisciplinario y simultáneo del hipercortisolismo, comorbilidades asociadas y tratamiento etiológico.
Presentamos un caso de síndrome de Cushing ectópico, donde damos a conocer las principales características clínicas y bioquímicas asociadas al hipercortisolismo intenso, y su rápida evolución clínica secundario a un colangiocarcinoma.
Ectopic Cushing´s syndrome is a rare, but generally serious entity due to the adrenocorticotropic hormone secretion or, in exceptional cases, corticotropin-releasing hormone secretion by extra pituitary tumors. It should be considered an endocrine emergency that requires multidisciplinary and simultaneous management of hypercortisolism, associated comorbidities and etiological treatment.
We present a case of ectopic Cushing´s syndrome to describe the main clinical and biochemical features associated with intense hypercortisolism and its rapid clinical evolution associated with cholangiocarcinoma.
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