Resumen de Síndrome nefrótico congénito debutando con enfermedad de cambios mínimos, a propósito de un caso

Ana Valeria Guerrero Varticovsky, María Clara Benítez Cardoza, Ariel Polo, Marco Bolaño Cervantes

• español

  El síndrome nefrótico, es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría, es una patología que se caracteriza por presencia de proteinuria, hipoalbuminemia, edema e hipercolesterolemia. Se trata de un neonato con antecedentes de prematuridad y hospitalización al nacer en quien posterior a múltiples infecciones recurrentes con evolución tórpida durante estancia hospitalaria y edema generalizado se sospecha síndrome nefrótico congénito obteniendo paraclínicos positivos y biopsia renal que reporta enfermedad de cambios mínimos.

  El síndrome nefrótico congénito es una entidad poco frecuente sin embargo presenta alta morbimortalidad, tiene diversas formas de presentación clínica e histológica y el manejo suele ser difícil con poca respuesta a corticoides. La presencia de síndrome nefrótico congénito es inusual, sin embargo, presenta alta mortalidad y muchas secuelas posteriores, siendo la enfermedad renal crónica la más temida, por lo cual es importante sospechar en recién nacidos con infecciones recurrentes asociado a presencia de edema generalizado, un manejo precoz puede ayudar a evitar secuelas y mejorar la calidad de vida del paciente y la familia.

• English

  Nephrotic syndrome, is the most frequent primary glomerulopathy in Pediatrics, it is a pathology characterized by the presence of proteinuria, hypoalbuminemia, edema and hypercholesterolemia. This is a neonate with a history of prematurity and hospitalization at birth in whom, after multiple recurrent infections with torpid evolution during hospital stay and generalized edema, congenital nephrotic syndrome is suspected, obtaining positive paraclinics and renal biopsy that reports minimal change disease. Congenital nephrotic syndrome is a rare entity, however, it has high morbidity and mortality, it has various forms of clinical and histological presentation, and management is usually difficult with little response to corticosteroids. The presence of congenital nephrotic syndrome is unusual, however, it has high mortality and many subsequent sequelae, being chronic.