Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides

• V. Cismondi ^[2] ; C. Crudo ^[2] ; M. Gómez ^[2] ; C. Santorum ^[3] ; G. Garavaglia ^[1] ; M. Arias ^[2]
  1. [1] Hospital Español

     Hospital Español

     México

     
  2. [2] Laboratorio de Hematología, sector Citometría de Flujo, Hospital Milstein
  3. [3] Servicio de Hematología, Hospital Milstein

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• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 26, Nº. 2, 2022 (Ejemplar dedicado a: MAYO - AGOSTO 2022), págs. 1-5
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Blastic plasmocitoid dendritic cell neoplasm
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  • español

    La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides o BPCDN (blastic plasmocytoid dendritic cell neoplasm)es una patología hematológica maligna poco frecuente y muy agresiva. Afecta con mayor frecuencia al género masculino a partir de la sexta década de la vida. Se manifiesta generalmente con lesiones cutáneas con posterior compromiso de la médula ósea, sangre periférica y afectación neuromeníngea. Se describe el caso de un paciente masculino de 73 años, con cuadro de astenia, adinamia, anemia marcada y lesiones en piel a nivel del tórax, compatibles con leucemides. Se realizaron estudios de citometría de flujo (CF), medulograma, estudio citogenético en médula ósea (MO) y biopsia de las lesiones cutáneas. El inmunofenotipo por CF fue compatible con una BPCDN. Se comenzó tratamiento y actualmente el paciente presenta enfermedad mínima residual no detectable.

  • English

    Plasmacytoid dendritic cell neoplasm or BPCDN (blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm) is a rare and very aggressive malignant hematological pathology. It affects more frequently the male gender from the sixth decade of life. It generally manifests with skin lesions with subsequent involvement of the bone marrow, peripheral blood and neuromen-ingeal involvement. We report the case of a 73-year-old male patient, with asthenia, adynamia, anemia and skin lesions at the level of the chest that could be compatible with leukemias. Flow cytometry (CF), karyotype and morphology in bone marrow, and biopsy of skin lesions were performed. The CF immunophenotype reported a BPCDN. Treatment was started and the patient currently has undetectable minimal residual disease