Resumen de Tratamiento sustitutivo con proteína C en sepsis meningocóica y púrpura fulminante en pacientes pedriáticos
La coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis contribuye a la aparición de un síndrome clínico de fracaso multiorgánico causado por una extensa trombosis a nivel de los vasos de la microcirculación. Esta situación se manifiesta con frecuencia en la sepsis meningocócica severa. A nivel cutaneo, la manifestación clínica es la p¿rpura extensa con lesiones necróticas, que suelen evolucionar dando lugar a isquemia grave de territorios distales que requieren amputaciones. Un denominador com¿n en estos cuadros a nivel de la hemostasia es la depleción de las prote¿nas conocidas como anticoagulantes naturales, especialmente la prote¿na C. En observaciones clínicas, la terapia de reposición con concentrado de proteína C humana derivada de plasma se ha asociado con una mejoría significativa en la evolución cl¿nica de pacientes con sepsis meningocócica y p¿rpura fulminante.
En el presente artículo se describe un caso de déficit adquirido de proteína C en una niña con sepsis meningocócica, p¿rpura fulminante, coagulación intravascular diseminada y shock séptico. El tratamiento con plasma fresco se proponía aumentar los niveles de factores de la coagulación, disminuidos por la coagulopatía por consumo y aportar pequeñas cantidades de proteína C. La imposibilidad de recuperar una concentración de proteína C mayor del 30% y la existencia de una trombopenia grave en el contexto de la coagulación intravascular diseminada obligaron a iniciar tratamiento sustitutivo con concentrado de proteína C humana (Ceprotin¿), con lo que se consiguió incrementar la concentración plasmática de prote¿na C y contribuir a revertir el estado de hipercoagulabilidad presente.
Finalmente se analizan las evidencias disponibles en la bibliografía en relación al tratamiento de la sepsis meningocócica fulminante con concentrado de prote¿na C humana y proteína C activada recombinante.
