Linfoma de células T periférico, no especificado. Estudio clínico- patológico en una cohorte de pacientes peruanos

• Barrionuevo, Carlos ^[1] ; Dueñas, Daniela ^[1] ; Casavilca, Sandro ; Mantilla, Raúl ^[1] ; Villa, Rosario ^[1] ; Zevallos, Rocío ^[1] ; Castañeda, Carlos ^[1] ; Vidaurre, Tatiana ^[1]
  1. [1] Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima, Perú.
• Localización: Revista Peruana De Ciencias De La Salud, ISSN 2707-6954, ISSN-e 2707-6946, Vol. 1, Nº. 4, 2019 (Ejemplar dedicado a: Revista Peruana de Ciencias de la Salud (oct-dic); e47), págs. 177-184
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Linfoma periférico de células T, não especificado. Estudo clínico-opatológico em uma coorte de pacientes peruanos.
  • Peripheral T-Cell lymphoma, not otherwise specified. Clinical-pathological study in a cohort of peruvian patients
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• Resumen
  • español

    Objetivo. La última clasificación de la OMS de neoplasias hematopoyéticas y linfoides considera 29 linfomas de células T y NK maduras. Una de estas, corresponde al linfoma de células T periférico, sin otra especificación (LCTP-NOS). El objetivo de esta investigación fue evaluar las características clínico-patológicas de esta enfermedad y su asociación con infección por VEB en relación con la sobrevida global (SG). Métodos. Se estudiaron 65 casos con diagnóstico de LCTP- NOS en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, durante un periodo de 6 años. Se evaluaron las  características clínico-patológicas y se comparó la SG y otros parámetros clínicos entre los casos con infección y sin infección por VEB. Resultados. Hubo un 45 % de casos positivos para VEB. El  promedio de edad fue de 50 años y hubo un 29 % de mujeres. La proporción de pacientes con y sin síntomas B fue similar. Los estadios fueron usualmente avanzados, con lactato deshidrogenasa elevada. El índice pronóstico internacional fue intermedio-alto o alto en la mayor parte de los casos. La SG en todos los casos a 5 años fue en promedio de un 29,4 %. En general la respuesta al  tratamiento con quimioterapia  fue pobre. Aunque los casos VEB positivos tuvieron peor SG que los VEB negativos, la diferencia no fue estadísticamente significativa. Hubo diferencia significativa para los síntomas B, siendo más frecuentes en los casos VEB positivos. También se encontró diferencia estadísticamente significativa en la SG a los tres años entre los LCTP-NOS VEB positivos con fenotipo  citotóxico vs., los que no tuvieron fenotipo citotóxico. Conclusión. El LCTP-NOS es una neoplasia de mal pronóstico, con baja SG y pobre respuesta al tratamiento con quimioterapia. Para una mejor valoración de la infección del VEB como factor pronóstico, se deben considerar la cantidad y tipo de linfocitos infectados.

  • português

    Objetivo. A última classificação de neoplasias hematopoiéticas e linfóides da OMS considera 29 linfomas maduros de células T e de células NK. Um destes é o linfoma periférico de células T, não especificado de outra forma (PTCL-NOS). O objetivo desta investigação foi avaliar as características clinicopatológicas desta doença e sua associação com a infecção por EBV em relação à sobrevivência geral (OS). Métodos. Sessenta e cinco casos com diagnóstico de PTLD-NOS foram estudados no Instituto Nacional de Doenças Neoplásicas durante um período de 6 anos. As características clínico-patológicas foram avaliadas e o SO e outros parâmetros clínicos foram comparados entre os casos com e sem infecção por EBV. Resultados. Houve 45% de casos positivos para o EBV. A idade média era de 50 anos e 29 % eram mulheres. A proporção de pacientes com e sem sintomas B era semelhante. Os estágios eram geralmente avançados, com elevação da desidrogenase láctica. O índice de prognóstico internacional era intermediário-alto ou alto na maioria dos casos. OS em todos os casos com uma média de 5 anos de idade de 29,4%. A resposta geral ao tratamento quimioterápico foi fraca. Embora os casos EBV positivos tivessem pior OS do que os casos EBV negativos, a diferença não foi estatisticamente significativa. Havia uma diferença significativa para os sintomas B, sendo mais freqüente nos casos positivos de EBV. Houve também uma diferença estatisticamente significativa em OS em três anos entre OS-PLLNOS EBV-positivos com um fenótipo citotóxico versus aqueles sem um fenótipo citotóxico. Conclusão. O PTL-NOS é uma neoplasia de mau prognóstico, com baixo OS e má resposta ao tratamento quimioterápico. Para uma melhor avaliação da infecção por EBV como fator prognóstico, o número e o tipo de linfócitos infectados deve ser considerado.

  • English

    Objectives. The latest WHO classification of hematopoietic and lymphoid neoplasms considers 29 mature T and NK cell lymphomas. One of these corresponds to peripheral T-cell lymphoma, without another specification (LCTP-NOS). The objective of this research was to evaluate the clinical-pathological characteristics of this disease and its association with EBV infection in relation to global survival (OS). Methods. 65 cases with a diagnosis of LCTP-NOS were studied at the National Institute of Neoplastic Diseases in a period of 6 years. Clinical-pathological characteristics were evaluated, and OS and other clinical parameters were compared between cases with infection and without EBV infection. Results. There were (45 %) positive cases for EBV. The average age was 50 years and (29 %) were women. The proportion of patients with and without B symptoms was similar. The stages were usually advanced, with elevated lactate dehydrogenase. The international prognostic index was intermediate-high or high in most cases. The OS in all cases at 5 years was an average of (29,4 %). In general, the response to chemotherapy treatment was poor. Although positive EBV cases had worse OS than negative EBVs, the difference was not statistically significant. There was a significant difference for B symptoms, being more frequent in EBV positive cases. There was also a statistically significant difference in OS at three years between positive LCTP-NOS EBV with cytotoxic phenotype vs those without cytotoxic phenotype. Conclusions. LCTP-NOS is a malignancy with a poor prognosis, with low OS and poor response to chemotherapy treatment. For a better assessment of EBV infection as a prognostic factor, the amount and type of infected lymphocytes should be considered