Accidente cerebrovascular secundario a anemia falciforme

• A. Escribano García ^[1] ; A. Hueto Najarro ^[1] ; C. Laliena Oliva ^[1] ; A. Revuelta Cabello ^[1] ; R. Lanuza Arcos ^[1] ; P. Collado Hernández ^[1]
  1. [1] Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

     Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

     Zaragoza, España

     
• Localización: Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria, ISSN-e 1696-358X, ISSN-e 1696-358X, Vol. 52, Nº. 2 (Mayo-agosto), 2022, págs. 139-141
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Stroke secondary to sickel cell anemia
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• Resumen
  • español

    La incidencia de accidente cerebrovascular (ACV) en los pacientes diagnosticados de anemia de células falciformes es del 1%. Su expresión es muy inespecífica y requiere un alto índice de sospecha. Objetivo: Describir la forma de presentación clínica más frecuente del ACV en este grupo de riesgo, así como la estrategia diagnóstico-terapéutica más apropiada. Descripción del caso: Niño de 4 años diagnosticado de anemia falciforme que presenta torpeza motora de la mano derecha en las últimas horas. La exploración pone de manifiesto una dificultad para la manipulación fina de dicha mano, junto con una afasia que no existía previamente. Se realiza un TAC cerebral que muestra una isquemia aguda en el territorio de la arteria cerebral media. Se lleva a cabo una exanguinotransfusión con posterior normalización de la exploración neurológica. Conclusiones: La realización de eco-doppler transcraneal en niños con anemia falciforme permite identificar sujetos con alto riesgo de presentar un ACV e instaurar medidas de prevención primaria. Respecto al manejo del ACV isquémico, el objetivo es la reducción de los niveles de hemoglobina S en sangre periférica por debajo del 30% y, para ello, es preciso realizar de forma urgente una exanguinotransfusión e instaurar un régimen hipertransfusional como profilaxis secundaria.

  • English

    The incidence of stroke in patients diagnosed with sickle cell anemia is of 1%. Its clinical expression is non-specific and requires a high level of suspicion. Objective: To describe the most frequent clinical presentation of stroke in this risk group and the most appropriate diagnostic-therapeutic strategy. Case description: 4-year-old patient, previously diagnosed with sickle cell disease, who enters the emergency department with right-hand clumsiness for the past few hours. The physical examination reveals difficulties with fine motor tasks using the right hand, and aphasia, which was not previously present. A brain CT scan is performed revealing acute middle cerebral artery ischemia. Exchange transfusion is performed with improvement of the neurological examination. Conclusions: The performance of transcranial Doppler ultrasound in children with sickle cell anemia can identify patients with high risk of stroke and therefore implement primary prevention measures. Regarding the treatment of an ischemic stroke, the main goal is the reduction of HbS levels below 30%. This requires an urgent exchange transfusion and the establishment of a hypertransfusional regimen as secondary prophylaxis.