La colangitis biliar primaria (CBP),antes conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática autoinmune de carácter progresivo que ocasiona destrucción de canalículos biliares intrahepáticos, colestasis con prurito asociado y progresión sin tratamiento a cirrosis hepática siendo una causa de trasplante hepático.
El tratamiento de primera línea es ácido ursodeoxicólico (AUDC), pero un porcentaje no desdeñable de los pacientes no responde a este tratamiento. Han surgido segundas líneas de tratamiento, el ácido obeticólico y los fibratos que en ciertos pacientes junto con AUDC pueden ayudar a frenar progresión de la enfermedad y retrasar el trasplante hepático.
Primary biliary cholangitis (PBC), previously known as primary biliary cirrhosis, is a progressive autoimmune liver disease that causes destruction of intrahepatic biliary ducts, cholestasis with pruritus, and progression without treatmentto liver cirrhosis, being a cause of liver transplantation.
The first-line treatment is ursodeoxycholic acid (UDCA), but a not insignificant percentage of patients do not respond to this treatment. Until recently, there had not been a second line of treatment, but obeticolic acid and fibratescould be used with UDCAin order toslowdownthe progression of the disease and liver transplantation
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