Resumen de Rehabilitación protésica de un niño de 3 años con Displasia ectodérmica hipohidrótica
- español
La Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (DEH) o síndrome de Christ-Siemens-Touraine, es una rara enfermedad de carácter congénito, siendo afectado uno o varios componentes del tejido ectodérmico. Caracterizado por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. La mayoría de los casos se relaciona con una herencia recesiva ligada al cromosoma X, afectándose por consiguiente en los varones, pero también existen otras formas de herencia autosómica dominante y recesiva. Se presenta el caso clínico de un niño de 3 años 5 meses con oligodoncia y reabsorción de los procesos alveolares por ausencia total de las piezas deciduas, por lo que se realiza la rehabilitación protésica con prótesis total removible, como resultado se logra aumento de la dimensión vertical, mejora de la fonación, masticación, habla y la autoestima del paciente.
- português
A Displasia do Ectodérmica Hipoidrótica (DEH) ou síndrome de Christ-Siemens-Touraine, é uma doença rara de caráter congênito, sendo afetado um ou vários componentes do tecido ectodérmico. Caracterizada por hipoidrose, hipotricose e hipodontia. A maioria dos casos relaciona-se com uma herança recessiva ligada ao cromossoma X, afetando, portanto, homens, no entanto, também existem outras formas de herança autossômica dominante e recessiva. Este trabalho apresenta o caso clínico de um menino de 3 anos 5 meses com oligodontia e reabsorção dos processos alveolares por ausência total dos elementos dentais decíduos, pelo que se realizou a reabilitação protética com prótese total removível. Como resultado se obteve aumento da dimensão vertical, melhora na fonação, mastigação, fala e autoestima do paciente.
- English
Hypohidrotic ectodermal dysplasia (DEH) or Christ-Siemens-Touraine Syndrome is a rare congenital disease, in which is affected one or more ectodermic tissue components and is characterized by hypohidrosis, hypotrichosis and hypodontia. Most cases are associated with X-linked recessive heredity, thus affecting in males, but there are other forms of dominant and recessive autosomal heredity. We report the case of a child of 3 years 5 months with oligodontia and resorption of alveolar processes by absence of deciduous teeth, so that makes prosthetic rehabilitation with removable full dentures, as a result is achieved an increasing of the vertical dimension, improved phonation, mastication, speech and self-esteem.
