Parálisis ocular aislada del sexto par craneal tratada con inmunoadsorción en un paciente con síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea

• Sibel Ersan ^[1] ; Sevda Uckun Kocak ^[2]
  1. [1] Nephrology Department, Izmir Tepecik Training and Research Hospital, Izmir, Turquía
  2. [2] Internal Medicine Department, Izmir Tepecik Training and Research Hospital, Izmir, Turquía
• Localización: Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante, ISSN-e 2346-8548, ISSN 0326-3428, Vol. 38, Nº. 2, 2018 (Ejemplar dedicado a: Abr-Jun), págs. 134-138
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Isolated abducens nerve palsy treated by immunoad-sorption in a patient with diarrhea-associated hemo-lytic uremic sydrome
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    Escherichia coli, productor de toxina Shiga (STEC), que causa una enteritis hemorrágica en fase prodrómica, es la principal causa del síndrome urémico hemolítico (SUH), particularmente, en pacientes pediátricos. Se caracteriza por una lesión renal aguda con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. El riñón y el cerebro son los dos órganos principales a los que ataca, y la afectación neurológica es la causa más frecuente de mortalidad. El tiempo que transcurre entre la aparición de diarrea sanguinolenta y los síntomas neurológicos varía entre pocos días y un mes. Los trastornos neurológicos incluyen alteraciones en las funciones cognitivas, signos neurológicos focales, ataques epilépticos, mioclonías y síntomas neuropsiquiátricos. La resonancia magnética de cerebro revela varios patrones de hiperintensidades distribuidas a través de la materia cerebral o puede ser totalmente normal incluso si el paciente tiene un compromiso neurológico severo. El electroencefalograma generalmente muestra una disminución generalizada o focal de la actividad de fondo, picos u ondas agudas, a pesar de ser normal en alrededor del 20 % de los pacientes. Presentamos aquí un paciente adulto de sexo masculino, derivado a nuestro centro para ser tratado con hemodiálisis debido a SUH asociado a diarrea, complicado por insuficiencia renal aguda. Luego, durante el transcurso de la terapia de inter-cambio de plasma, el paciente desarrolló una parálisis ocular aislada del sexto par craneal. Se logró una recuperación renal completa por medio de la plasmaféresis; no obstante, la parálisis del nervio motor ocular externo mejoró con la disminución de la inmunoglobulina G (IgG) mediante el tratamiento de rescate por inmunoadsorción.

  • English

    Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) that causes a prodromal hemorrhagic enteritis is the main cause of hemolytic uremic syndrome (HUS) particularly in pediatric patients. It is characterized by acute kidney injury with microangiopath-ic hemolytic anemia and thrombocytopenia. The kidney and brain are the two major target organs, and neurological involvement is the most frequent cause of mortality. The time delay between bloody diarrhea and neurological symptoms ranges from few days to a month. Neurological disorders include disturbances in cognitive functions, focal neurological signs, epileptic seizures, myoclonus and neuropsychiatric symptoms. Cerebral magnetic resonance imaging reveals various patterns of hyperintensities distributed through cerebral matter or may be totally normal even when the patient has severe neurological involvement. Electroencephalography usually shows generalized or focal slowing of the background activity, spikes or sharp waves despite being normal in around 20% of patients.We present here an adult male patient referred to our center with requirement of hemodialysis due to diarrhea-associated HUS complicated by acute kidney injury. Later during the course of plasma exchange therapy the patient developed an isolated abducens nerve palsy. Complete renal recovery was achieved by plasma exchange therapy but abducens palsy remedied rescue introduction of immuno-globulin G (IgG) depletion by immunoadsorption.