Las miopatías congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de origen genético, que cursan con debilidad muscular progresiva por lesión de la fibra muscular. En muchas ocasiones se acompañan de otras anomalías estructurales, siendo las de mayor implicación anestésica, las respiratorias, cardíacas o la asociación a hipertermia maligna Con cierta regularidad, estos pacientes precisan sedación o anestesia general para pruebas diagnósticas o intervenciones quirúrgicas, por ello es obligado el cribado adecuado en la consulta preanestésica. El riesgo cardiológico y la asociación a hipertermia maligna deben ser obligatoriamente identificados con el objetivo de disminuir la morbimortalidad perioperatoria.
Congenital myopathies are a heterogeneous group of muscle diseases of genetic origin, which present with progressive muscle weakness due to injury to the muscle fiber. On many occasions they are accompanied by other structural abnormalities, those with greater anesthetic involvement, respiratory, cardiac, or association with malignant hyperthermia .
Some patients require sedation or general anesthesia for diagnostic tests or surgical interventions, for this reason adequate screening is mandatory in the pre-anesthetic consultation. Cardiological risk and the association with malignant hyperthermia must be identified in order to reduce perioperative morbidity and mortality.
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