Impacto pronóstico de la mielofibrosis en pacientes con síndromes mielodisplásicos y leucemia mielomonocítica crónica

M.F. Russo; C Belli; Andrea Enrico; Jorge Alberto Arbelbide; Marina Narbaitz; M. De Dios Soler; H Garcia Rivello; C. Martín; Marcelo Iastrebner; J González; M. Rosenhain; G. Alfonso; L Kornblihtt; A. Perusini; C Lazzarino

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Impacto pronóstico de la mielofibrosis en pacientes con síndromes mielodisplásicos y leucemia mielomonocítica crónica

Russo, MF ^[5] ; Belli, C ^[1] ; Enrico, A ^[6] ; Arbelbide, J ^[2] ; Narbaitz, M ; De Dios Soler, M ^[7] ; Garcia Rivello, H ^[2] ; Martin, C ^[6] ; Iastrebner, M ^[8] ; Gonzalez, J ^[9] ; Rosenhain, M ^[10] ; Alfonso, G ^[3] ; Kornblihtt, L ^[4] ; Perusini, A ^[2] ; Lazzarino, C ^[5]
1. [1] Academia Nacional de Medicina
  
  Academia Nacional de Medicina
  
  Argentina
2. [2] Hospital Italiano de Buenos Aires
  
  Hospital Italiano de Buenos Aires
  
  Argentina
3. [3] Hospital Posadas
  
  Hospital Posadas
  
  Argentina
4. [4] Hospital de Clínicas
  
  Hospital de Clínicas
  
  Uruguay
5. [5] HIGA Dr Diego Paroissien
6. [6] Hospital Italiano de La Plata
7. [7] Hospital Curie
8. [8] Sanatorio Sagrado Corazón
9. [9] Hospital Durand
10. [10] Hospital Tornú
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Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 26, Nº. 3, 2022 (Ejemplar dedicado a: SEPTEMBER - DECEMBER), págs. 13-18
Idioma: español
Títulos paralelos:
- Prognostic impact of bone marrow fibrosis in primary myelodysplastic syndromes
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Resumen
- español
  La mielofibrosis (MF) se observa en el 10-20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD). Su presencia es reconocida como un hallazgo histológico adverso asociado a curso agresivo, fallo medular temprano, sobrevida acortada y evolución leucémica. El objetivo fue examinar la influencia de la MF (MF ≥1) en la sobrevida global (SG) y su asociación con variables clínicas e histopatológicas. Se identificaron 468 pacientes con SMD incluidos en el Registro Argentino de SMD de 2007 a 2017. La mediana de SG del subgrupo MF ≥1 fue de 20,1 meses (IC 95%: 10,1-30,0) versus 67,6 meses (IC 95% 45,1-90,3) del subgrupo MF-0 (p<0,001). Parámetros como la MF ≥1 (HR 1,46, 95% IC 1,06- 2,03; p=0,020), estado funcional >2 (HR 2,07, 95% IC 1,44-2,96; p<0,001), hemoglobina <10 gr/dL (HR 1,64, IC 95% 1,16-2,32; p=0,005), recuento de plaquetas <100.000/μL (HR 1,94, IC 95% 1,42-2,65; p<0,001), cariotipos adversos (HR 1,86, IC 95% 1,32-2,63; p<0,001), blastos en MO >5% (HR 2,94, IC 95% 2,06-4,20; p<0,001) y el índice de comorbilidades de Charlson >3 (HR 2,17; IC 95%: 1,48-3,19; p<0,001) se asociaron de forma independiente a SG reducida. Mientras que la ferritina >1000 ug/L (OR 3,41; p= 0,006) y la localización eritroide atípica (OR 2,65; p=0,004) se asociaron significativamente con la presencia de MF ≥1. Los resultados destacan la presencia de MF ≥1 como un factor pronóstico adverso para la supervivencia en SMD, asociado con hiperferritinemia y alteración de la localización de la progenie eritroide en la MO.
- English
  Myelofibrosis (MF) is observed in 10-20% of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). The presence of MF has been recognized as an adverse histological finding associated with an aggressive course including early bone marrow (BM) failure, shortened survival and leukemic evolution. The aim of this study was to examine the influence of the myelofibrosis (MF ≥1) in the overall survival (OS) and its association with clinical and histopathologic variables. We identified 468 MDS patients who were included in the Argentinian Registry of MDS from 2007 to 2017. The median OS for the MF≥1 subgroup was 20.1 months (95% CI 10.1-30.0) versus 67.6 months (95% CI 45.1-90.3) for the MF-0 subgroup (p<0.001). Cox regression analysis revealed that MF ≥1 (HR 1.46, 95% CI 1.06-2.03; p=0.020), performance status >2 (HR 2.07, 95% CI 1.44-2.96; p<0.001), hemoglobin level <10 gr/dL (HR 1.64, 95% CI 1.16-2.32; p=0.005), platelet counts <100,000/μL (HR 1.94, 95% CI 1.42-2.65; p<0.001), poor karyotypes (HR 1.86, 95% CI 1.32-2.63; p<0.001), BM blasts >5% (HR 2.94, 95% CI 2.06-4.20; p<0.001) and Charlson’s Comorbidity Index >3 (HR 2.17, 95% CI 1.48- 3.19; p<0.001) were independently associated with a reduced OS. Furthermore, ferritin level> 1000 ug/L (OR 3.41; p=0.006) and the atypical erythroid localization (OR 2.65; p=0.004) were significantly associated with the presence of MF ≥1. Our results highlight the presence of any grade of myelofibrosis as an independent adverse prognostic factor for survival in MDS, associated with higher ferritin level and abnormal erythroid localization in the BM.localization in the BM.