La estenosis supravalvular aórtica es la forma menos frecuente de obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo. Se presenta el caso de un adulto con enfermedad de Von Willebrand en quien se detecta estenosis aórtica supravalvular asociada a válvula bicúspide y a una cuerda anómala desde el rafe a la unión sinotubular estrecha. Se analiza el diagnóstico por ecocardiografía, tomografía y su correlato quirúrgico.
Aortic supravalvular stenosis is the least common form of obstruction to left ventricular outflow. We present the case of an adult with Von Willebrand disease in whom supravalvular aortic stenosis is associated with a bicuspid valve and an anomalous cord from the raphe to the narrow sinotubular junction. The diagnosis is analyzed by echocardiography and tomography with surgical correlate.
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