Estrategia quirúrgica en paciente con enfermedad pulmonar tromboembólica crónica secundaria a síndrome antifosfolipídico que desarrolla trombocitopenia inducida por heparina

• Bet, L. ^[1] ; Aris Cancela, M.E. ^[1] ; Colimodio, P. ^[1] ; Carricondo, E. ^[1] ; Paganini, M.I. ^[1] ; Ravchina, I. ^[1] ; Rosa, C,M. ^[1] ; Vaccarino, G. ^[1] ; Bilbao, J. ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Austral
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 23, Nº. 2 (MAYO - AGOSTO 2019), 2019, págs. 75-81
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Surgical strategy in a patient with chronic thromboembolic pulmonary hypertension secondary to antiphospholipid syndro-me who develop heparin induce thrombocytopenia.
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen
  • español

    El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una enfermedad autoinmune multisistémica que se caracteriza por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos asociado a manifestaciones clínicas(1).El diagnóstico de hipertensión pulmonar (HTP) secundaria a tromboembolismo crónico requiere los siguientes criterios diagnósticos(2):- hipertensión pulmonar: presión media en arteria pulmonar > 20 mmHg en reposo y una resistencia vascular pulmonar ≥ 3 UW en ausencia de elevada presión capilar de enclavamiento.- oclusión tromboembólica proximal o distal. La trombocitopenia inducida por heparina (HIT) es una complicación poco frecuente que se presenta luego de la exposición a la misma, ya sea heparina no fraccionada o de bajo peso molecular. Se produce independientemente de la dosis, esquema o vía de administración. Está dada por la formación de anticuerpos IgG dirigidos contra el complejo factor plaquetario 4 (FP4)-heparina; éstos generan activación plaquetaria, lo que lleva a la trombosis arterial o venosa catastrófica con alta tasa de mortalidad (cercana al 20%). Hoy en día, gracias al mejor cono-cimiento de la entidad y al alto índice de sospecha, ésta ha descendido a < 2%.Se presenta el caso de una paciente de 41 años derivada de Perú para realizar tromboendarterectomía pulmonar por enfermedad tromboembólica pulmonar crónica secundaria a síndrome antifosfolipídico. La paciente venía bajo tratamiento anticoagulante con anti-vitamina K, se realizó rotación a heparina no fraccionada para la cirugía. Al quinto día de in-ternación desarrolló HIT, se rotó anticoagulación a bivalirudina con monitoreo del tiempo de trombi-na (TT). Se pospuso el procedimiento quirúrgico y se externó con anticoagulación oral. Luego, ante la falta en nuestro país de anticoagulante alternativo para el tratamiento de HIT y la negatividad de los anticuerpos, se definió en ateneo conjunto con ci-rugía cardiovascular y cardiología realizar el procedimiento quirúrgico utilizando heparina no fraccionada sólo durante la circulación extracorpórea y, en el post-operatorio, utilizar las únicas ampollas restantes de bivalirudina en Argentina.

  • English

    Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune multisystemic disease characterized by the presence of persistent laboratory evidence of anti-phospholipid antibodies associated to clinical manifestations(1). The diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) requires both of the following criteria(2):- pulmonary hypertension must be present, defined as a mean pulmonary arterial pressure (mPAP) >20 mmHg at rest and the pulmonary vascular resistance is ≥3 Woods units in the absence of an elevated pulmonary capillary wedge pressure (ie, PCWP is ≤15 mmHg).- thromboembolic occlusion of the proximal or distal pulmonary vasculature must exist and be the presumed cause of the pulmonary hypertension.Heparin-induced thrombocytopenia (HIT) is a life-threatening complication of exposure to heparin (unfractionated heparin or low molecular weight heparin) that occurs in a small percentage of pa-tients exposed, regardless of the dose, schedule, or route of administration. HIT results from an autoantibody directed against endogenous platelet factor 4 (PF4) in complex with heparin. This antibody activates platelets and can cause catastrophic arterial or venous thrombosis with a mortality rate as high as 20 percent; although with improved recognition and early intervention, mortality rate has been reported as below 2 percent.We present the case of a 41 years old female patient from Peru. She was sent to our Hospital to realize thromboendarterectomy because of chronic thromboembolic pulmonary hypertension secondary to antiphospholipid syndrome. She was anticoagulated with anti-vitamin K anticoagulants. At hospital this was changed to unfractionated heparin; and at the fifth day she developed HIT. Because of this, the treatment was rotated to bivalirudin, with TT controls. The surgery was postponed and she left the institution with oral anticoagulation. Because of the lack of bivalirudin in our country, in a multidisciplinary discussion, we decided to utilize unfractionated heparin only during the extracorporeal circulation bomb. After the surgery, we used the few blisters of bivalirudin left in Argentine.