Pacientes con fibrosis quística atendidos en las unidades de fibrosis quística de la Comunidad de Madrid: estudio transversal de 387 casos

• Autores: Maria Carmen Antelo Landeira, María Teresa Martínez, G. García Hernández, Antonio Martínez Gimeno, María Concepción Prados Sánchez, Luis María Máiz Carro, Antonio Salcedo Posadas, Rosa María Girón Moreno, María Isabel Barrio
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 122, Nº. 18, 2004, págs. 698-700
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Fundamento y objetivo: Establecer las características clínicas y genéticas de los pacientes con fibrosis quística (FQ) de la Comunidad de Madrid. Pacientes y método: Estudio descriptivo y transversal de los pacientes con FQ atendidos regularmente durante el año 2001. Se recogieron datos demográficos, genéticos, antropométricos, presencia de insuficiencia pancreática, diabetes mellitus y colonización por Pseudomonas aeruginosa, valores espirométricos y de índice de masa corporal (puntuación Z), y se compararon con los del registro americano del mismo año. Resultados: Se incluyó a 387 pacientes ¿209 varones (54%)¿, la mayoría residentes en Madrid (n = 247 [63%]), con una edad media (DE) de 15,15 (10,42) años (menores de 18 años, 248 [64,24%]). La mutación más frecuente fue la F508del (52,8% de los cromosomas), con 104 homocigotos (28,5%). Presentaron insuficiencia pancreática 310 (80,1%); diabetes mellitus, 30 (7,8%), y colonización por P. aeruginosa, 126 (33,1%). La función pulmonar se midió en 309 pacientes. La media del porcentaje predicho del volumen espiratorio forzado en el primer segundo fue de 82,5 (27,11) y la de la capacidad vital forzada de 89,32 (21,89). La media de la puntuación Z del índice de masa corporal fue de ¿0,0796 (1,18). La peor función pulmonar correspondió a los pacientes colonizados por P. aeruginosa, con peor estado de nutrición y de mayor edad. La insuficiencia pancreática, la edad y la peor función respiratoria (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) determinaron el peor estado nutricional. Conclusiones: Los pacientes con FQ de nuestra comunidad tienen buen estado nutricional, menos colonización por P. aeruginosa e insuficiencia pancreática y mejor función pulmonar que los pacientes del registro americano. La menor presencia de la mutación F508del en homocigosis podría ser la causa, al menos en parte, de estos resultados.