Resumen de Síndrome de Behçet: dois casos entre irmãs gêmeas de Vitória/ES, Brasil

Raquel de Sousa Filgueiras Garcia, Neide Aparecida Tosato Boldrini, Jacob Henrique da Silva Klippel

• English

  Introduction: Behçet’s syndrome is an autoinflammatory systemic vasculitis of undetermined origin, predominant in Turkey with low frequency in Western countries. Clinical manifestations involve mainly mucosa and skin, cardiovascular, nervous and gastrointestinal systems and eyes and joints. Case Report:Two 19 years-old twins were followed up by the Infectology Service of ‘Cassiano Antonio Moraes’ University Hospital with a diagnosis of recurrent herpes for over 8 years; Patients were then referred to the Gynecology Service for evaluation. The hypothesis of Behcet’s Syndrome was raised and the diagnosis was confirmed considering the clinical symptoms and positive Pathergy test. Treatment with systemic corticosteroids was initiated, with significant significant symptoms. Conclusion: The fact that Behçet’s Syndrome is rare outside Asia may raise difficulties in considering it as a differential diagnosis of other diseases. The diversity of clinical manifestations is also another factor that can delay the diagnosis.

• português

  Introdução: A síndrome de Behçet é uma vasculite sistêmica auto inflamatória que ocorre predominantemente na Turquia, sendo mais rara nos países ocidentais. As manifestações clínicas envolvem principalmente as mucosas e pele e os sistemas cardiovascular, nervoso e gastrointestinal, além dos olhos e articulações. Relato de caso: Duas gêmeas de 19 anos de idade foram acompanhadas pelo Serviço de Infectologia do Hospital Universitário Cassiano Antônio Moraes com diagnóstico de herpes de repetição durante 8 anos, sendo encaminhadas para o Serviço de Ginecologia para avaliação. Aventada, então, hipótese de Síndrome de Behçet, com diagnóstico dado pelos sintomas clínicos e reação de Patergia. Iniciado tratamento com corticoide sistêmico, com melhora significativa da sintomatologia. Conclusão: O fato de a Síndrome de Behçet ser rara fora da Ásia pode dificultar o diagnóstico diferencial de outras doenças em nosso meio. A diversidade de manifestações clínicas também é outro fator que pode atrasar o diagnóstico.