Síndrome de Poland. Trabajo monográfico.

• Mª Pilar Gimeno Uruen ^[3] ; Esther Tapia Burillo ^[4] ; Elena Marcén Solanas ^[1] ; María Clemente Fuertes ^[5] ; Minerva Mínguez Blasco ^[5] ; María Eugenia Sesé Blázquez ^[2]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
  2. [2] Hospital Comarcal de Alcañiz

     Hospital Comarcal de Alcañiz

     Alcañiz, España

     
  3. [3] Salud Aragón, Sectores II y III, Zaragoza.
  4. [4] Salud Aragón, Sector Teruel.
  5. [5] Instituto Aragonés de Servicios Sociales, IASS Aragón, Zaragoza

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• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 4, Nº. 1 (Enero), 2023
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    El Síndrome de Poland es un trastorno congénito raro que se caracteriza por la ausencia o hipoplasia unilateral del músculo pectoral mayor, asociado a malformaciones en la extremidad superior y tejido mamario ipsilateral.

    Dicho síndrome aparece en uno de cada 20-30.000 recién nacidos, y es la única malformación de aparición exclusivamente unilateral. Su etiología es desconocida hoy en día, pero se cree que podría deberse a una disfunción en la vascularización e irrigación del hemitórax, lo que llevaría a la aparición de sus manifestaciones características.

    El diagnóstico suele ser clínico, la mayor parte durante el primer año de vida, pero se puede ayudar con estudios tales como ecografía, TAC o resonancia magnética para confirmar la ausencia de las estructuras musculares.

  • English

    Poland syndrome is a rare congenital disorder characterized by unilateral absence or hypoplasia of the pectoralis major muscle, associated with malformations of the upper extremity and ipsilateral breast tissue.

    The syndrome occurs in one in 20-30,000 newborns, and is the only malformation of exclusively unilateral occurrence. Its etiology is currently unknown, but it is thought to be due to a dysfunction in the vascularisation and irrigation of the hemithorax, which would lead to the appearance of its characteristic manifestations.

    Diagnosis is usually clinical, mostly during the first year of life, but may be aided by studies such as ultrasound, CT or MRI to confirm the absence of muscular structures.