Progresión cardiaca de amiloidosis sistémica de cadena ligera

• Chango Azanza, Diego Xavier ^[2] ; Fernández Tirado, Ruth Lizbeth ^[1] ; López Pillaga, Valeria Verenisse ^[1] ; Tello Ochoa, José David ^[1] ; Pinos Vásquez, Javier Fernando ^[3]
  1. [1] Universidad Católica de Cuenca

     Universidad Católica de Cuenca

     Cuenca, Ecuador

     
  2. [2] Hospital del Rio, Cuenca, Ecuador.
  3. [3] Hospital del Rio, Cuenca, Ecuador; Universidad de Cuenca, Cuenca, Ecuador; Hospital Vicente Corral Moscoso, Cuenca, Ecuador.

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• Localización: Revista Peruanos de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, ISSN-e 2708-7212, Vol. 3, Nº. 4, 2022, págs. 220-225
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Cardiac progression of systemic light chain amyloidosis
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    La amiloidosis sistémica de cadena ligera es una enfermedad caracterizada por la acumulación de proteína amiloide en múltiples órganos y sistemas. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 52 años con diagnóstico de amiloidosis sistémica de cadena ligera con compromiso cardiaco y renal. Una biopsia renal mostró la presencia de amiloidosis renal asociada a proteinuria. El electrocardiograma inicial mostró microvoltaje en derivaciones frontales discordante con la hipertrofia ventricular izquierda evidenciada en el ecocardiograma transtorácico (ETT). La resonancia magnética cardiaca (RMC) confirmó la presencia de infiltración amiloide cardiaca con un patrón de realce tardío de gadolinio extenso ventricular. A pesar de recibir tratamiento específico sistémico quimioterápico, la evolución no fue favorable a los cuatro meses de seguimiento, con empeoramiento de la infiltración cardíaca, aumento de los biomarcadores y progresión de la disnea. El ETT permitió poner en manifiesto el empeoramiento de parámetros de función diastólica e incremento de los espesores parietales en contexto de la infiltración. El electrocardiograma y ecocardiograma fueron herramientas de fácil acceso que permitieron el monitoreo de la respuesta al tratamiento.

  • English

    Systemic light chain amyloidosis is a disease characterized by the accumulation of amyloid protein in multiple organs and systems. We present the case of a 52-year-old male patient with a diagnosis of systemic light chain amyloidosis associated with cardiac and renal involvement. A renal biopsy showed the presence of renal amyloidosis associated with proteinuria, and the patient was referred for cardiovascular evaluation. The baseline electrocardiogram showed micro voltage in frontal leads that were discordant with the left ventricular hypertrophy evidenced in the transthoracic echocardiogram (TTE). Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) confirmed the presence of cardiac amyloid infiltration with a pattern of extensive ventricular late-gadolinium enhancement. Despite being referred and receiving specific systemic chemotherapy treatment, the evolution was not favorable after four months of follow-up with worsening cardiac infiltration, increasing values of biomarkers, and progression of dyspnea. The TTE was useful in revealing the unfavorable evolution and worsening of diastolic function parameters and increased wall thickness in the context of infiltration. The electrocardiogram and echocardiogram were easily accessible tools that allowed the monitoring of the response to treatment.